A 10 ICD kódszám cirrózisa krónikus progresszív betegség, melyet a növekvő májelégtelenség jellemez. A sérülés következtében a normális működésű májszövetet dysfunctional hegszövet váltja fel.

Véleményünk szerint ez a betegség csak az alkoholos italokkal való visszaélés következménye, ám a cirrózis etiológiája szélesebb. Vírusos hepatitishez, anyagcserezavarokhoz, pangásos szívelégtelenséghez is vezethet.

Közvetett okai provokáló cirrózis kifejlődésének lehet rendszeres, és a hosszú távú használata a gyógyszerek, mérgezés, mérgező anyagok, az alultápláltság, a fertőző és parazitás betegségek, és az autoimmun reakció.

Mi történik a májzsugorral?

A májcirrózis zavartsága abban rejlik, hogy a patológiás folyamat felveszi az egész szervet, ami a máj normális lobularis szerkezetének megzavarásához vezet.

A patogenezisében májcirrózis alapja az a tény, hogy ennek eredményeként a kitettség a káros faktor képződik, így regenerálja úgynevezett csomópontok, amelyek nem normális lobuláris szerkezet és funkció.

A szomszédos egészséges szövetek összenyomásával a regeneratív csomópontok iszkémiához, későbbi nekrózishoz és csontszövethez kötődnek. Így egy ördögi kör, és akkor is, ha a kiváltó oka a májbetegség megszűnik, a veszteség a működő szövet még tovább, és állítsa le a progresszió cirrhosis, ezért igen nehéz.

Due kezdődött májfibrózis (proliferációjának kötőszövet) és regenerálja-képző egység ARHITEKTONIKA megzavarta vaszkuláris szervben, más szóval, a hajók sűrített heges neoplazmák. Ez az oka a portál magas vérnyomásának kialakulásában. Más szóval, megnövekedett nyomás a portális véna, amely hordozza a vénás vért a májba a hasüregből.

A portál vénás rendszerben jelentkező nagyobb nyomás a stagnáló jelenségekhez vezet, és a vér egy részét a port-kürt anasztomózis mentén (a tartalék és a vena cava összekötő tartályok) mentén kell elvezetni. Ez az oka annak, hogy a cirrhosis gyakran aranyérmet alakul ki, mert a vér a végbél ereiben és a már kialakult aranyér-csomókban stagnál. A máj a normális vérrögképződés biztosításában is részt vesz.

E szerv funkciójának megsértését a végbél dilatált vénái, aranyér, nyelőcső súlyos vérzése kísérte - ez a veszélyes májzsugorodás, és ez általában egy személy halálához vezet. A portális vénás rendszerben a vér stagnációja okozza az elülső hasfal felszín alatti vénák terjeszkedését. Konvexekké és összetéveszthetobbé válnak, az orvostudományban a vénák ilyen terjeszkedését "a medúza fejének" nevezik.

A növekedés nyomás a portális véna, nyirok képződését a májban aktív, zavar a fehérje összetétele a vér ólom, hogy a fejlesztés a hasvízkór - plazma exuded a hajók a hasüregbe. Kiváló tápanyagként a mikroorganizmusok a vastagbélből áthatolnak. Ezért az ascites-peritonitis kialakulásának kockázata magas - a peritoneális üreg súlyos gyulladása. A nagy mennyiségű folyadék jelenléte a gyomorban a térfogatának növekedéséhez vezet.

Amikor a beteg a hátán fekszik, a folyadék a lábaik felé áramlik, a gyomor laposnak tűnik ("a béka hasa"). A máj cirrhosisát azonban nem mindig jellemzi ilyen élénk kép. Előfordul, hogy a létezése a probléma csak találgathatjuk a panaszokat és észrevehetetlen első pillantásra a különleges karakterek találkoznak az ötlet, hogy van-cirrhosis ICD 10. Természetesen a korai diagnózis, a betegség lehetővé teszi, hogy felfüggeszti át, mielőtt az állapot kritikussá válik.

A májcirrózis tünetei: hogy ne hagyja ki a betegség korai jeleit

Három szakasz van a máj cirrhosisában, a tünetek nagymértékben függenek tőlük. Általában csökken a munkaképesség, az általános gyengeség, a fizikai aktivitás alacsony toleranciája, a gyors fáradtság.

Ez több májfunkció megsértésének tulajdonítható: méregtelenítés, glikogén termelés - tartalék energiaforrás, fehérjék. Gyakran vannak olyan tompa vagy sajgó fájdalom a jobb bordaív vagy gyomortáji annak a ténynek köszönhető, hogy növeli a máj kezd nyúlik a kapszulát. A fájdalmas érzések gyakran nőnek evés vagy testmozgás után.

Gyakran előfordul, hogy a beteg észleli a dyspepsia megjelenését: étvágycsökkenés, émelygés, felszívódás, a széklet zavarai vannak. Néha láz, ami a májsejtek bomlását jelzi a nekrózis után. A betegek kb. Felében hemorrhagiás szindrómát észleltek: vérzéses fogínyeket észleltek, gyakori orrvérzés, a nők menstruációja hosszadalmas és bőséges. Súlyos esetekben bélrendszeri vérzés lép fel, melynek következtében a széklet kátrányos lesz.

Vannak olyan külső jelek is, amelyek sugallhatják a máj cirrhosisát. Ezzel a betegséggel a subcutan zsír eltűnik és az izom-atrófia előrehalad. Ez különösen figyelemre méltó a vállövön: az arc vékonyra néz, a karok vékonyak lesznek, a kulcscsontok erősen kiemelkednek. Alsó végtagok gyakran terjedelmesek miatt duzzanat miatt a folyadék felhalmozódása a hasüregben növelhető mérete a gyomorban.

A bőr cirrózisos sárgasága nem specifikus jel, mivel más májbetegségekhez is kapcsolódik.

Vannak olyan úgynevezett "kicsi" jelei a májcirrhosisnak is, amelyek nem feltétlenül jelzik a betegség jelenlétét, de feltételezhető.

1. A betegek egy csoportján a vascularis csillagok - telangiectasiasok, amelyek néhány évvel a világos tünetek kialakulását megelőzően jelentkezhetnek.
2. "Máj tenyér" - a pálmák tartós pirosodása - egy másik "kicsi" jel a cirrhosisnak. A kis hajók terjeszkedése miatt a száj ajkai, nyelve és nyálkahártyája is élénkvörösvé válik.
3. A férfiaknál emelkedik az emlőmirigy, a haj növekedése csökken, mivel a máj nem késlelteti és nem degradálódik a női ösztrogén hormon, és koncentrációja nő, ami effeminált jellemzők megjelenését eredményezi.
4. Az ujjak téglatest alakúak - a terminális falának kerekülnek, és a körmök megdőltek, hasonlóan az órákhoz.

Fontos megérteni, hogy a betegség kezdetekor a tünetek enyhék lehetnek. Például egy ember panaszkodik a tavaszi és az őszi hónapok fáradtságára, amelyet gyakran a vitaminok hiánya és az időjárási viszonyok megváltozása okoz.

A cirrhosis kezelése a dekompenzáció szakaszában és az elengedés időszakában

A máj progresszív cirrhosisát, élénk tünetekkel kísérve, próbálják lefordítani a kompenzáció szakaszába, amely évekig tarthat. Ennek érdekében a szakember meghatározza a betegség legfőbb okát (alkoholfogyasztás, vírusfertőzés és mások), és megpróbálja kiküszöbölni, hogy megállítsa a további fejlődést.

Vérsejtek jelenlétében a vérzés megelőzését speciális készítményekkel végzik. Az ascites jelenléte arra kényszeríti a beteget, hogy üljön egy alacsony sótartalmú diétán, és diuretikumot ír elő. Ha a recepció nem segít csökkenteni a folyadék mennyiségét a hasüregben, az aszcitikus folyadék laparocentézissel szabadul fel.

Egyes betegeknél hormonális gyógyszerek, a vörösvértest transzfúziójára is szükség van. Így a fejlett májzsugorodás kezelése csak kórházi környezetben lehetséges.

Amikor a betegség a remisszió szakaszába kerül, a megfelelő táplálkozás és szigorú betartása fontos szerepet játszik a kompenzált állapot fenntartásában. Az ételnek magasnak kell lennie a kalóriákban, tartalmaznia kell a szükséges mennyiségű fehérjét, és a zsírok jelentősen korlátozottak. Szintén nem kell enni, irritáló ételek: spenót, retek, fehérrépa, retek, zöld hagyma, fokhagyma, mustár, torma, bors. Ne használjon alkoholtartalmú italokat, szódavizet, erős teát, kávét és kakaót.

A konzerv, füstölt és zsíros snackek is kizárásra kerülnek a cirrhotikus étrendből, valamint a csokoládéból és egyéb cukrászati ​​termékekből. Az egyéni menüket mindig orvosával kell megbeszélni.

40. Máj cirrhosis: etiológia, osztályozás

A máj cirrózisa - polietiologic krónikus progresszív májbetegség jellemzi jelentős számának csökkenése a működő hepatociták, progresszív fibrosis, eltérése a normál szerkezetének a parenchyma és a későbbi fejlődését májelégtelenség és portális hipertenzió.

A cirrózis osztályozása:

a) alkoholtartalmú - Fehéroroszországban 1. helyet szerez

b) vírus - a CVH B, C, D eredményeként

c) autoimmun (lupoid)

d) gyógyszer (mérgező)

e) primer (cholestatic) és másodlagos (extrahepatikus epevezeték elzáródásával) epevezeték

e) pangásos - a májban előforduló vénás sztatizmussal fordul elő (korábban kardiális)

g) anyagcsere - genetikailag okozott (hemochromatosis, Wilson-Konovalov-kór)

i) kriptogén - ismeretlen vagy ismeretlen etiológia

2) morfológiai jellemzőkkel:

A) macronoduláris (durva csomópont) - szabálytalan elhelyezkedésű, legfeljebb 5 cm átmérőjű csomók, amelyeket különböző szélességek választanak el a kötőszövettel; gyakrabban virális genezis

B) mikronoduláris (kis csomópont) - rendszeresen elhelyezkedő, 1-3 mm átmérőjű csomópontok, amelyeket hegszövetek hálózata választ el; gyakrabban alkoholos eredetűek

B) mikro-makronoduláris (Kombinált)

3) Klinikai jellemzők:

a) a folyamat fázisa: kezdeti, jelentős klinikai tünetek, terminális

b) a folyamat fázisa: aktív (minimális, mérsékelt, nagyon aktív) és inaktív

c) a funkcionális károsodás mértéke: enyhe, közepes, súlyos (hepatológia)

g) Az expressziós (rejtett, mérsékelt, ejtik) és típusa (subhepatic, intrahepatikus, mellékvese) portális hipertenzió

e) hipersplenizmus jelenléte: nincs jelen vagy kimondott

A cirrózis patogenezise:

Májsejtelhalás ® aktiválási regenerálása giperobrazovanie kollagénrostok ® pericelluláris fibrózis, fibrotikus tömörítési a vénák, a kötőszövet képződését septumok, amely összeköti a központi vénák portalis mezőket tartalmazó vaszkuláris anasztomózisok ® mentesítést a vér a májvéna, megkerülve parenchyma lebenykéit újonnan képződött erek anastomosis ® gepatotsitoz keringési rendellenességek, portális hipertenzió fejlesztési ® májsejtelhalás (patológiás kör)

Klinikai-laboratóriumi szindrómák a máj cirrhosisára:

1) mesenchymalis gyulladásos szindróma - kevesebb, mint a CG esetében; a hepatocita gyulladással járó egyidejű cirrózishoz társul

2) citolitikus szindróma - A hyperfermentémia adatai nagyságrendileg alacsonyabbak, mint a HG esetében (mert cirrózis esetén a máj szintetikus funkciója jelentősen csökkent)

3) dyspeptikus szindróma - fájdalom a jobb felső negyedben, rosszabb étkezés után, hányinger, hányás, keserűség a szájban, puffadás és érzés a teljes gyomor étkezés után

4) az asztenovegetatív szindróma a progresszív fogyás és a megfelelő polhypovinkaminosis tünetei elegendő táplálkozással

5) sárgaság és kolesztázis szindróma - jellemző a máj biliaris cirrhosisára (bőr és sclera icterus, súlyos viszketés, bőrön karcolás)

6) portális hipertónia szindróma (a nyelőcső, a gyomor, a végbél, az elülső lebenyfal - a medúzafej, az oliguria, az ascites)

7) kis tünetegyüttes (Mivel a fokozott vér ösztrogén szint) - „seprűvénák” (Seprűvéna) a bőrön a felső felében a test, palmaris erythema ( „máj tenyér”, „kéz ventilátorok sör”) - a fényes vörös színe a tenyér a thenar, hypothenar, phalanx, lepedékes nyelv, kármin-vörös elszíneződése az ajkak, férfiakban gynecomastia, atrophia reproduktív szervek és csökkent súlyossága másodlagos nemi jellemzők

8) splenomegália (vénás torlódás következtében) és Hiperszplénia (a vérsejtek fokozott megsemmisülése a lépben, pancytopenia, anémiás és hemorrhagiás szindrómák kialakulásával)

9) hepatorenális szindróma - akkor jelentkezik, ha dekompenzált májcirrózis, azzal jellemezve azotémia és a veseelégtelenség (a vese, ahol a morfológiai változások nem észlelt)

10) toxikus encephalopathia (alvászavarok, fejfájás, memóriavesztés, paresztézia, remegés végtagok, apátia)

11) májelégtelenség-szindróma akár májkóma alakul ki - a májcirrózis kimenetele

A harapó máj megnagyobbodott, sűrű ("köves"), gumós éles peremmel.

A máj cirrhosisának klinikai hármasza: portál magas vérnyomás jelei + sűrű "köves" máj a tapintással + máj stigma.

A cirrózis szövődményei:

1) a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzése

2) máj encephalopathia és kóma

3) a gyomor és a nyombél eróziója és fekélyei

4) a vénák trombózisa

7) máj nephropathia (hepatorenalis szindróma)

1. UAC, OAM, minőségi reakciók a vizelet bilirubin és urobilin tartalmára

2. BAC: bilirubin és frakciói, teljes fehérje és frakciói, karbamid, kreatinin, AST és ALT-aktivitás, az alkalikus foszfatáz, GGT, szerv-májenzimek (fruktóz-1-fosfataldolaza, argináz, ornitinkarbamoiltransferaza), a koleszterin, a TAG frakciót PL, húgysav, glükóz, fibrin, seromucoid, sziálsav, timol és sulemovaya mintát coagulogram

3. Immunogram vér: B-tartalom - és T-limfocita szubpopulációk a T-limfociták, lg, keringő IR ellenanyagok specifikus máj PL, markerek a hepatitis B, C, D

5. A máj, az epeutak, a lép ultrahangja

6. A máj radioizotópos beolvasása

7. Laparoszkópia célzott májbiopsziával

A cirrózis kezelése:

1) a fizikai és szellemi terhelés korlátozása, a hepatotoxikus gyógyszerek és az alkohol kizárása, az 5. táblázat (állati zsírok, sók, folyadékok korlátozása), kirakodási napok (sütőtök, bogyók, gyümölcs,

2) ha a replikációs fázisban hepatitis vírusokat észlelnek - vírusellenes terápia (interferon, mint CVH)

3) a májsejtek anyagcseréjének javítása: vitaminok Undevit, Decamewith, Duovit, B12-vitamin; liponsav; hepatoprotektorok (Essentiale, Liv-52, Karsil)

4) az edematous asciticus szindróma kezelése (Lasix 80 mg / nap, hypothiazid 100 mg / nap, veroshpiron 200 mg / nap); hatástalanság - paracentézis

5) immunszuppresszív terápia: az SCS-t a kóros folyamat magas fokú aktivitásában (40-60 mg / nap fokozatos dóziscsökkentéssel, legfeljebb 6 hónapig tartó kezeléssel)

6) méregtelenítő terápia: 200-300 ml 5-10% glükóz 10-20 ml illóolaj vagy 4 ml 0,5% liponsav hozzáadásával; gemodez 200 ml 2-3 infúzióban

7) máj encephalopathia kezelése: 30 mg laktulóz 3-5 nap / nap étkezés után, hepa-Merz, urosan, ursofalk, stb.

8) esetén a vérzés visszér a nyelőcső vagy a gyomor: szigorú ágynyugalom, borzongás a gyomortáji régióban, poliglyukina infúzió 5% -os glükóz tömeg / tömeg, 20 U vazopresszin 100-200 MLL 5% glükóz 15-20 perc / csepegtető + nitroglicerin szublingvális, az általános hemosztatikus terápia, a helyi hemosztázis (lézeres kezelés, endoszkópos scleroterápia), ballon tamponád

9) májátültetés - javallt: 1) a végső stádiumban a krónikus diffúz májbetegség, beleértve az alkoholos cirrhosis 2) anyagcsere rendellenességek közepette veleszületett hepatociták 3) akut májelégtelenség 4) inoperábilis gócos májbetegségek

A máj cirrózisa

A máj cirrózisa - krónikus diffúz elváltozás jellemez zavara normál lobuláris építészeti májfibrózis és képződését eredményezi szerkezetileg rendellenes regeneráció csomópontok, ami a fejlesztés a funkcionális máj elégtelenség és portális hipertenzió. A máj cirrózisa a halálozás egyik fő oka, amely elfoglalja

4. hely az Egyesült Államok 40 év feletti férfiak halálozási struktúrájában. Az utóbbi években az ukrán cirozissal járó megbetegedések és mortalitás növekedésének tendenciája mutatkozott.

A májcirrózis etiológiája

A májcirrózis kialakulásában a legfontosabb szerepet játszik a vírusos hepatitis B, C, D, G. Az a lehetőség, fejlődő cirrhosis más fertőző betegségek (szifilisz, tuberkulózis, malária, stb), és parazitás inváziók megtagadva. Úgy gondolják, hogy csak a schistosomiasis járulhat hozzá a májcirrhosis kialakulásához. A második leggyakoribb etiológiai tényező az alkohol. Okokból cirrhosis tartoznak még különböző exogén hepatotoxinok: ipari mérgek, gyógyszerek, mikotoxinok, stb Vannak olyan esetek, cirrhosis után metotrexát, CC14 mérgezés.. A cirrózis egyik fontos oka az autoimmun hepatitis. A cirrhosist fejleszteni a háttérben a vénás torlódás miatt hosszan tartó, súlyos jobb oldali szívelégtelenség (összehúzó pericarditis, vagy tricuspidalis), vagy akadályozza a vér áramlását a máj vénák (Budd-Chiari-szindróma), valamint ezek finom leágazásai (venookllyuzionnaya betegség). A fejlesztés a cirrhosis telepített etiológiai szerepét genetikailag meghatározott rendellenességek vas anyagcsere (haemochromatosis) és réz (hepatolenticularis degeneráció), α1-antitripszin-hiány, rendellenességek szénhidrát anyagcsere (galaktózémia, glikogenosis). Ugyanakkor, néhány beteg cirrhosis (több mint 26%), még gondos körültekintéssel nem tudja meghatározni az oka a betegség (cryptogen cirrhosis).

Ábra. A májcirrózis etiológiája

A máj cirrhosisának patogenezise

A máj cirrhosisának patogenezise szorosan kapcsolódik az etiológiához, ami különös benyomást kelt a morfológiai változások jellegére a májban. Etiológiai tényezők (alkohol, vírusfertőzés, anyagcserezavarok stb.) A májsejtek nekrózisát okozzák. Ebben az esetben a máj lipoproteinre adott autoimmun reakciók határozott értéket képviselnek. Amikor masszív, szubmasszív nekrózis, és nekrózis a terjedési szeleteket központ portális traktus (híd porto-központi nekrózis) hatására nyomás lép fel intrahepatikus összeomlása szegmensek - a veszteség a teret, amit korábban elfoglalt parenchyma. Ebben az esetben a májszövet helyreállítása lehetetlenné válik. Ennek eredményeképpen a portális traktus és a központi vénák megközelítése megkezdődik a kötőszövet elterjedése. A túlélő hepatociták vagy fragmentumok a máj lebenykékben és a forma regenerált regenerátumokat-csomópontok, amelyek együtt a maradványai parenchyma tartósított formában psevdodolki. Psevdodolki területeket képviseli parenchyma rászoruló normál radiális orientáció trabekuláktó a centrális véna. A központban a psevdodolek ellentétben a szokásos lebenykékben nem mutatják a centrális véna, és a periférián nem derül ki a portál szervekben.

Kitört regenerált parenchima és benőtt kötőszöveti zsinórok tömöríteni véredényeket, különösen vékony falú májvéna, zavart mikrocirkuláció, vénás vaszkuláris elzáródás bekövetkezik. A megnövekedett intrahepátiás nyomás (2-5-szor magasabb a normálnál), lelassította a portális véráramlás sebességét, 30-70% -kal csökkentette a máj vérátáramlását. Ezzel egyidejűleg a parenchyma mélységében fokozatosan növekvő kötőszöveti szálak összekapcsolják a portális traktusokat a lobule központi zónájával. Ennek eredményeként, a máj lebeny töredezett portál hajók kapcsolódnak az ágakat a vena hepatica, alkotó arteriovenosus anastomosis (söntök). Ezekre anastomosisai vért kapuvénában küldik közvetlenül a vena hepatica, megkerülve a máj parenchyma, ami jelentős mértékben sérti a oxigénellátást és a táplálkozás, a májsejtek és elkerülhetetlenül vezet az új nekrózis. Így a progresszióját máj cirrhosis típusa szerint láncreakció: nekrózis-regeneráció - átrendeződése vaszkuláris ischaemia-parenchyma - nekrózis.

besorolás

Jelenleg nincs májcirrózis klinikai osztályozása. Osztályozás javasolt Pan-American Congress of Gastroenterology V Havana (1956), amely szerint megkülönböztetni postnecroticus, portál és biliaris cirrhosis, tökéletlen volt. Ebben a tekintetben a Nemzetközi Konferencia a szabványosítás a nómenklatúra és osztályozására májbetegségek Acapulco (1974) úgy döntött, hogy osztályozza májzsugorodás etiológiai alapon és az alapján morfológiai változások. Így cirrhosis felosztva mikronoduláris (átmérőjű 3 mm-ig egység), makronodulyarny (csomópontok átmérőjű 3 mm), és összekeverjük. Tekintettel arra, hogy a gyakorlatban klnicheskoy a diagnózis és a kezelés kezdeti figyelembe kell venni nemcsak az etiológia, patogenezis, morfológiai jellemzőit, hanem a színpadon a folyamat aktivitását és a komplikációk, a besorolás tükröznie kell az összes ilyen mutatók:
1. Az etiológiáról:
- vírus,
- alkoholos,
- mérgező,
- veleszületett anyagcsere-rendellenességekkel,
- az epeutak elváltozásai (primer és szekunder epe cirrhosis),
- kriptogén cirrózis.
2. A folyamat aktivitásának mértéke:
- szubakut (hepatitis-cirrhosis),
- gyorsan progresszív (aktív),
- lassan halad (aktív),
- lassú,
- látens.
3. A betegség színvonala mértéke szerint a funkcionális rendellenességek (megfelelő kritériumok szerint a Child-Pugh-Child-Pugh - hypalbuminaemia, csökkent protrombin index, hyperbilirubinaemia, hepatikus encephalopathia, ascites)
A - kompenzált,
B szubkompenzált,
C dekompenzálódik.
4. A morfológiai képen:
- mikronoduláris,
- macronoduláris,
- kevert.
5. Komplikációk:
- nyelőcső-gyomorvérzés,
-hepatikus elégtelenség (O, I, II, III szakaszok encephalopathia, kóma),
- spontán bakteriális ascites-peritonitis,
- a portal vein trombózisa,
- hepatorenális szindróma,
Hepatocelluláris karcinóma.

Morfológiai jellemzői a májcirrózis aktivitás elfogadott, hogy a súlyossága degeneratív és regeneratív változások a parenchima, a prevalenciája sejtes beszűrődését a stroma, elmosódott határok között, a csomópont és inter-node regenerálják kötőszövet. Kompenzálni (kezdeti) szakasza cirrhosis jellemzi átrendeződés kiindulva gócos máj- építészeti psevdolobulyarnymi struktúrák és az egyetlen vissza csomópontok számára subcompensated - mélyreható átrendeződéssel architectonic májban regenerálja a többszörös-csomópont körül érett kötőszövet. A lépésről dekompenzált cirrhosis jellemzően jelentős mennyisége csökkent a parenchima a veszteség lobularis szerkezet és kifejezett prevalenciája fibrózis.
A cirrózis minden formája klinikájának számos közös jellemzője van. A legtöbb esetben a betegség fokozatosan kezdődik. A betegek általában panaszkodnak gyengeség, fáradtság, csökkenése vagy elvesztése képes dolgozni, gyakori emésztési zavar tünetei: hiányzik vagy étvágytalanság, hányinger, néha hányás, puffadás, nehézség vagy teltségérzet, különösen étkezés után, gyomortáji és jobb bordaív alatti, lehet megfigyelni nem éles fájdalom, puffadás, rossz tolerancia a zsíros ételek és az alkohol, hasmenés. Alvászavarok, ingerlékenység különösen jellemző az alkoholos cirrózisra. A betegek aggódnak a bőr viszketésében, ízületi fájdalomban, lázban. Ott van orrvérzés, aranyér ritkán, látásromlás éjjel ( „éjszakai vakság” - nappali vakság).
Többek között tipikus tünetei a cirrhosis is megjegyezni, megjelenése hormonális rendellenességek: impotencia, férfiakban gynecomastia, menstruációs zavarok, a libidó elvesztése a nők, valamint a testsúly csökkenése, amíg kachexia végső stádiumában.
A szenvedő betegek bőrében - szürkés piszkos színű, lehet megfigyelni subikterichnost vagy súlyos sárgaság, különösen a vírusos vagy biliaris cirrhosis. A bőr lehet nyomait karcolás, súlyos esetekben - vérzés. Néha telangiectasias jelennek meg a bőrön (az artériás edények pókharmonikus dilatációi - "vascularis csillagok", először leírták
SP Botkin). Gyakran van torlódás és pálmák, néha icterust ( „máj tenyér”), és ritkábban - változása körmök formájában óra szemüveg, kifejezett enyhe megvastagodása a disztális phalanxán ( „alsócomb”).
Az egyik leggyakoribb objektív tünet a hepatomegália. A legtöbb esetben a máj tömörített következetesség, éles peremű, alacsony vagy fájdalommentes. Egyes betegeknél, akik nem tapintható bütykös felületet (különösen makronodulyarnom májbetegség). A betegség terminális stádiumában megfigyelhető a máj méretének csökkenése.
A lép a betegek több mint felében nő.
A szakaszában nagyon előrehaladott májzsugor és hasvízkór megnyilvánulhat perifériás ödéma. A megjelenése általában megelőzi ascites puffadás kapcsolódó puffadás, amelyek eredményeképpen kifejlesztett romlása szívó gáz a belekben megsértve portálon forgalomban.
Progressziója során a etiológiai cirrózisfajták követően megfigyelt dinamikája ezeket a tüneteket.
Májcirrózis kompenzált állapota (Az A csoport az Child-Pugh) klinikailag megjelenése jellemzi asthenovegetative és diszpepsziás tünetek, panaszok a fájdalom a jobb bordaív. A máj megnagyobbodott, egyenetlen felület, fájdalmas a tapintásra. Az aminotranszferázok aktivitásának növekedése, a fehérje-üledékes minták és a vérfehérje-frakciók indexeinek változása.
A szkennelés során hepatomegalist mutatnak ki, és mérsékelten fokozzák a lépben lévő radionuklid felhalmozódását. A legmegbízhatóbb diagnosztikai kritérium a lyukasztásos máj biopszia vagy a laparoszkópia célzott biopszia, majd a biopsziás minta szövettani vizsgálata.

Az alkompenzációs szakasz (Childe-Pugh B csoport) gyors, klinikailag kimondott betegség progresszió kíséretében. Az elülső megnyilvánulásai májfunkciós zavarok: sárgaság, mérsékelten kifejezett vérzéses megnyilvánulásai, gynecomastia, átmeneti ascites. A legtöbb betegben nemcsak a máj, hanem a lép is megnövekszik, és jelentős méreteket ér el. A biokémiai vér tanulmány megállapította, jelentős csökkenést az albumin szintje, és egy éles növekedést globulin frakciók, a magas számok elérte timol vizsgálat, protrombin csökkent szintje a koleszterin. Néhány betegnek hipersplenizmusa (anaemia, leukopenia, thrombocytopenia) jelentkezik. Az anémia gyakran hipokróm jellegű, mikrocitikus jellegű, a vénás vörösvérsejtek megnövekedett hemolízisével összefüggésben, a vashiányban. A kapcsolat a megsértése folsav és B12-vitamin anyagcsere, valamint a csontvelő-szuppresszió eritropoietikus aktivitása alakulhat hiperkróm mikrociter vérszegénység. Az eritrociták fokozott hemolízise magyarázza a májcirrhosisban előforduló pigmentális epekőképződés magasfrekvenciáját (30%). A trombocitopénia megjelenése ezeknél a betegeknél a vérlemezkék megnövekedett lerakódásához kapcsolódik a lépben.

A cirrhosis deformált stádiuma (C csoport a Childe-Pugh szerint) amelyet súlyos parenchimális és (vagy) vaszkuláris dekompenzáció jelenléte jellemez. Parenchymás dekompenzáció klinikailag megnyilvánult formájában vérzéses szindróma purpura és véraláfutások, fejlesztése sárgaság, hepatikus encephalopathia és kóma. Egy laboratóriumi vizsgálat felfedi csökkent a szérum albumin, véralvadási faktorok, a májban szintetizálódik és a koleszterin-észteráz.
Megnyilvánulása vaszkuláris dekompenzáció egy súlyos szövődménye portális hipertónia: ejtik splenomegalia átfogó képet hypersplenismust (leukopénia, trombocitopénia, anémia), vérzés, vérzés a visszerek a nyelőcső és a gyomor, a kialakult egy stabil aszcitesz és a perifériás ödéma összefüggésben bővítése a szubkután vénás kolpateraley elülső hasfal, köldökvérzés.

Nagy klinikai anyag elemzése alapján AI Khazanov (1995) a cirrhosisban a kóros folyamat aktivitására jellemző alábbi jellemzőket adja:

Subakut cirrhosis (hepatitis cirrhosis) a májcirrózis kialakulásának kezdeti stádiuma az akut hepatitisz hátterében.

Gyorsan progresszív (aktív) cirrhosis. A májban előforduló kóros folyamat nagymértékű klinikai, biokémiai és morfológiai jelei vannak. A portál magas vérnyomása és a máj károsodott funkcionális állapota gyorsan fejlődik.

Lassan progresszív (aktív) cirrhosis. A klinikai tünetek nem egyértelműek. Nagy jelentőséggel bír a máj alsó szélének megkülönböztető tömörülése és karmosodása, a lép fokozása. Minden beteg esetében megfigyelhető a máj funkcionális állapotának biokémiai paramétereinek változása, és a morfológiai aktivitás jeleit rögzítik. A portál magas vérnyomása, a máj funkcionális elégtelensége lassan, viszonylag gyakran fejti ki a májsejtes karcinóma kialakulásának hosszú távú megfigyelését.

Lassú (indolens) cirrhosis. A legtöbb betegben a betegség klinikai tünetei hiányoznak, a biokémiai tényezők csak a kóros folyamat súlyosbodó időszakában figyelhetők meg. Az aktivitás morfológiai jeleit mérsékelten fejezzük ki. A portál magas vérnyomása nagyon lassan fejlődik ki, rendszerint nem jelentkezik ismétlődő károsodás hiányában, funkcionális májelégtelenség. A cirrhosis szövődményei közül az elsődleges májrák megfigyelhető.

A máj látens cirrózisa. A betegeknek nincsenek klinikai, biokémiai és morfológiai aktivitás jelei. A portál magas vérnyomása és májelégtelensége általában nem fejlődik ki. A diagnózis a májbiopsziák szövettani vizsgálatán alapul.

A differenciálás a különböző kiviteli alakok az etiológiai cirrhosis alapuló komplex klinikai és epidemiológiai adatokat és eredményeket a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok tükröző megnyilvánulásai citolitikus, mesenchymalis-gyulladásos, kolesztatikus szindrómák, és szindrómák hepatocelluláris elégtelenség és portális hipertenzió.

diagnózis

A betegség vírus etiológiáját a specifikus markerek azonosítása igazolja. Így, egy vírus-indukált máj cirrhosis, hepatitis B (HBV) jelenlétét jelzi a vérben a betegek DNS HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM és IgG, detektálás májbiopszia festéssel orseinom markerek vírusos eredetű.
Meghatározza incidenciája magasabb májcirrózis által okozott krónikus hepatitis C-vírus (HCV), különösen egy genotípus I a. Diagnózismegerősítés indikáció HCV RNS-t és szérum antitestek HCV.
A cirrhosist a virális etiológia jellemzi hosszú lefolyású, különböző arányok a progresszió, ismétlődő exacerbatiók, hogy spontán módon, vagy befolyása alatt a provokáló tényezők. A cirrhosis kapcsolódó HCV, azzal jellemezve, hogy egy hosszú lappangási idő, amely alatt nem ismeri fel, azonban, miután a a klinikai tünetek megjelenésétől egy gyors progressziója a folyamat.
Nagy tsirrozogennostyu van a hepatitis D (HDV), ahol a morfológiai megjelenését jelei májcirrózis van rögzítve az első 1-2 év a betegség. A klinikai tanfolyamot a gyors haladás jellemzi, magas letalitás mellett. A vérszérumban az ilyen betegek mutatnak HDV-RNS, antitestek HDV osztályok M és G, valamint a HBsAg. A HDAg-ot gyakran májbiopsziák határozzák meg.
Az aktív fázisban a virális cirrhosis jellemzi a reakció-hőmérséklet, hipergammaglobulinémiával, gipoalbumine- Mia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, megnövekedett timol, tartalom növekedésével immunglobulin G, M és A, T-limfocita szenzitizáció humán máj lipoprotein, megnövekedett ALT és AST. Emelkedett gamma-globulin-30%, és a timol, hogy 8 NE jellemző mérsékelt, és több szignifikáns eltolódik májcirrózis kifejezettebb aktivitása. Csökkentett albumin szint alatt 30%, és a protrombin-index kisebb, mint 50% érték tekinthető rossz prognosztikai jel (S.N.Sorinson, 1998). Bizonyos Értékbecslések veszélyt képződését cirrhosis vírusos eredetű máj lehet dinamikus ellenőrzést a tartalmát alfa-feto- fehérjét a szérumban.

Ábra. A májcirrózis tünetei. Palmar erythema

Az alkoholfogyasztást az elhúzódó alkohollal való visszaélés jelzi, korábbi akut alkoholos hepatitis. Jelentős fontosságú az alkoholizmus neurológiai és szomatikus megnyilvánulása. A májcirrhosis alkoholos etiológiáját olyan morfológiai jelek kombinációja jelzi, mint a májsejtek zsíros infiltrációja, kis csomópontok
vereség, hepatocelluláris fibrózis. Egy későbbi szakaszban gyakran makronodulyarny kiviteli alakban a cirrózis és a zsíros elfajulás eltűnik. Szövettanilag talál tsentrolobulyarnoe lerakódása átlátszó Mallory, fokális neutrofil granulociták körül májsejtek hepatocyta- globuláris elhízás, sejt körüli fibrózis.
Kompenzált stádiumában alkoholos cirrhosis általában az jellemzi, oligosymptomatic felett. A máj nagyobb, sima felületű, hepatomegalia gyakran az első és egyetlen jele a betegség.
A subcompensation szakaszban vannak jelei az alultápláltság, a myopathia, Dupuytren-extrahepaticus érrendszeri tünetek, fültőmirigy nyálmirigyek, hajhullás és hereatrófiát. Mivel a progresszió a folyamat kiderül súlyos tünetek portális hipertónia: visszerek a nyelőcső és a hemorrhoidal vénák, ascites. Krónikus alkoholizmus okoz jelenlétét is a klinikai tünetek és a szindrómák, mint az alkoholos gastritis (hányinger és hányás, reggel fájdalom epigastrium), alkohol enteropathia (hasmenés), alkoholos neuropátia (paresztézia, csökkent érzékenység, izomsorvadás), alkoholos myositis (boleznennot és vázizom gyengeség), alkoholos kardiomiopátia, táplálkozási egyensúly (vörös nyelv, cheilosis), a mentális zavarok.
Azoknál a betegeknél, alkoholos cirrhosis felfedi vérszegénység, Dysproteinemia, emelkedett bilirubin, mérsékelt növekedése transzamináz. Az immunológiai rendellenességek nem nagyon kimutathatók, de egyes esetekben az A osztályú immunglobulinok tartalma megemelkedik.
Dekompenzált alkoholos cirrhosis betegek mondják kimerülése, a fejlődés súlyos hepatocelluláris kudarc sárgasággal, vérzéses szindróma, láz, ascites stabil. Gyakran csatlakozott komplikációk, mint például ascites, peritonitis, máj kóma, gyomor-bélrendszeri vérzés, és mások.
Különösen gyorsan halad előre a máj cirrhosisában, amely az autoimmun hepatitisz hátterében alakul ki. A betegség sokkal gyakoribb a fiatal nők menopauza vagy kíséri a jelenléte autoimmun reakciók, hipergammaglobulinémiával, nagy aktivitása citolitikus szindróma mutatók polisistemny léziók, súlyos nekrotikus változásokat a májszövetben.
A speciális formája cirrhosis kapcsolódó hosszú lézió az epevezeték, a biliaris cirrhosis. A máj primer és másodlagos epe cirrhosis.

Primer biliáris cirrhosis (PBC) - krónikus, progresszív májbetegség eljárás megindítását intrahepatikus cholestasis jellemzi pusztulása intrahepatikus epeutak, a portális gyulladás és fibrózis fejlődés előmozdítása a cirrhosis és a májelégtelenség.

Bár a etiológiája PBC ismeretlen, a mechanizmus a fejlesztési autoimmun reakciókkal együtt járó ellen hisztokompatibilitási antigének (HLA) duktuláris hámsejtek. Azoknál a betegeknél, PBC jegyezni prevalenciája genotípus HLA-DR2, DR3 és DR8. Ill többnyire év feletti nők 40 év (nő a férfi arány 10: 1).
Morfológiai vizsgálat felfedi autoimmun pusztulását a kis intrahepatikus epevezetékek, kíséretében cholestasis, portális traktus fibrózis, károsodott máj építészeti megjelenése regenerációs csomópontok. A PBC-t a réz túlzott felhalmozódása jellemzi a májban.
A kezdeti szakaszban a PBC jellemzi a megjelenése jelei cholestasis: van bőrviszketés, ami tartóssá válik, és főleg éjszaka rosszabbodik. A korai szakaszban a sárgaság lehet elhanyagolható vagy akár nincs, a betegek panaszkodnak a fáradtság, rossz közérzet, fájó jobb hypochondrium. A bőr száraz, nyomokban karcolással, szerez egy szürkés-barna pigmentáció, amely kapcsolatban van hypovitaminosis A máj méretének növekedése.
Autoimmun jellege patológiás folyamat határozza meg a PBC szisztémás elváltozások nyilvánul dermatomyositis, autoimmun tiroiditisz, hiperparatiroidizmus, ízületi fájdalom, perifériás neuropátia, renális tubuláris acidózis, hyposecretion hasnyálmirigy. Társítani PBC betegségek közé tartozik a reumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma, hártyás glomerulonephritis.
Egy laboratóriumi vizsgálat, kimutatására megnövekedett aktivitása alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-szérum hiperlipidémia és hiperkoleszterinémia, mérsékelten emelkedett szérum transzamináz aktivitással. Pontosabban az antimitokondriális antitestek meghatározása.
Mivel a progresszióját sárgaság folyamat válik súlyos, gyakran megfigyelhető ksantomatoznye plakkok a bőrön - sárga-barna foltok, amelyek székhelye a szemhéjon (ksante- Lazma), valamint a kezek, könyök, térd, mellkas, hát (xanthoma) társított helyi intradermális lerakódás koleszterin. A jellegzetes tünet a Kaiser-Fleischner gyűrű. Ezt a barna gyűrű kerületén a szaruhártya, kapcsolódó felhalmozódása a réz. A "vascularis csillagok"
"Máj tenyér", az ujjak változása dagadt alakban. A máj mindig jelentősen megnagyobbodott, sűrű, a lép tapintható. A portál magas vérnyomásának tünetei vannak.
Jellemzi változások csont kapcsolatban fordulhat elő a megsértése a kalcium-anyagcsere - a hát- és a bordák, a megnövekedett epifízises csont, patológiás töréseket. Együtt csontritkulás és csontlágyulás alakulhat proximális myopathia. A PBC késői stádiumaiban kialakulhat kyphosis. Ha X-ray észlelt lebomlását, csontritkulás a gerincoszlop, bordák. Tipikus perzisztens giperbnlirubinemiya, hiperkoleszterinémia, megnövekedett szintje a béta-globulin. Alkalikus foszfatáz aktivitás 10-szer magasabb, mint a normál, fokozott szérumszintek az epesavak, felfedi magas szintű IgM a vérben és antimito- hondrialnye antitest. A vérben lévő T-limfociták-szuppresszorok mennyisége csökken.

A máj másodlagos biliáris cirrhosis (VBC) az epevezetékek elzáródása következtében alakul ki. Ily módon izolált blokk 3 szint: 1) Lobar - a Porta hepatist nagy duodenális papilla (veleszületett atresia és hipoplázia légcsatornák, epekövesség, tumorok, szűkületeket közös epevezeték, primer szklerotizáló cholangitis); 2) lobuláris - a májban, de lebenykékben (atresia vagy aplasia interlobuláris légcsatornák, intrahepatikus cholangitis); 3) kanalikuláris (veleszületett epesavszintézis defektus, epepangás medicamentosa; B.I.Shulutko, 1993).
Kialakulásának mechanizmusa VBTS annak a ténynek tulajdonítható, hogy a jelentős növekedése a nyomás a csövekben és a toxikus hatás a felesleges bilirubin hozzájárul súlyos és igen elterjedt elhalása hepatociták, majd masszív szklerotikus fibrózis. Ugyanakkor VBTS samoprogressirovanie nem jellemző, és az eltávolítását a elzáródást is elősegítheti regresszió a folyamat.
Klinikailag VSC a pruritus, a sárgaság, a megfelelő hipokondrium fájdalma formájában manifesztálódott. Az epe kiáramlásának, az Acholia székletnek és a steatorrhea kialakulásának megsértésével kapcsolatban a zsírban oldódó (A, D, K) vitaminok felszívódása csökken. Megnövekedett máj és lép. A PBC-vel ellentétben általában nem növekszik a szérum IgM szintje. VBC hátterében gyakran előfordul máj tályogok és pileflebitis. A VBC egyik fontos tünete a hiányos feltöltés. A teljes obturációs cirrózisnak nincs ideje kifejlődni, mivel a páciens akut májkárosodás miatt meghal.

Dekompenzált szakaszban, függetlenül formájában cirrhosis jellemzi a tünetei súlyosbodásának funkcionális elégtelenség A májsejtek eredményéről hepatikus kóma, valamint a fejlesztés a súlyos portális hipertónia hasvíz és vérzés visszerek a nyelőcső és a gyomor.
Súlyosságától függően a májkárosodás különítünk kis májelégtelenség (gepatodepressiyu), amelynél a megfigyelt tünetek metabolikus májfunkció nem kíséri encephalopathia, és a legtöbb máj nedostatosnost (gepatargiyu), amelynél a mély változások metabolizmusról kombinálva más kóros műszakban vezet a máj encephalopathia kialakulását.

Hepatikus encephalopathia Ez egy sor potenciálisan reverzibilis mentális és a neuromuszkuláris betegségek okozta súlyos májelégtelenség. Hepatikus encephalopathia Májcirrhozisban alakulhat hatása miatt, amely lehetővé teszi a tényezők, amelyek a következők: gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzések, beleértve a bakteriális hashártyagyulladás; nyugtatók és nyugtatók; alkoholfogyasztás; az állati fehérjék túlzott használata; sebészeti beavatkozások más betegségekre; paracentézis nagy mennyiségű ascites folyadék eltávolításával; szekunder fertőzés rétegződése.

A máj encephalopathia és kóma patogenezisében Néhány betegben a döntő tényező portocavalis sönt vér egy viszonylag jobb prognózist és egy krónikus visszaeső, a többiek - egy faktora súlyos parenchymás májbetegségben a rossz prognózissal, bár cirrhosis biztosít mindkét.
A hepatikus encephalopathia következtében endogén neurotoxinok, amelyek normál körülmények között inaktivált a májban, aminosav egyensúlytalanság, és megváltoztatja a funkciója a neurotranszmitterek és receptoraik.
Az endogén cerebro-toxikus anyagok közül az ammónia vezető helyet foglal el. A máj encephalopathiában az ammónia és egyéb toxinok metabolizmusának mértéke jelentősen csökken. Ezenkívül az ammónia bejut az általános véráramba a kikötő-csata anasztomózisokon keresztül, megkerülve a májat. Később az ammóniát szervezettségű formájában (1-3% a teljes vér ammónia) könnyen hatol át a vér-agy gáton, gyakorolva toxikus hatást a központi idegrendszerre.

Az endogén neurotoxinok csoportja a merkaptánok, rövid és közepes láncú zsírsavak, fenolszármazékok, indol. A merkaptánok a kéntartalmú aminosavak (metionin, cisztein, cisztin) bakteriális hidrolízisének termékei a vastagbélben. Normális esetben semlegesítésük a májban történik. Májsejtes elégtelenséggel a merkaptánok koncentrációja nő a vérben, és a szájából származó speciális, édeskés "máj" szag okozza.
A máj encephalopathia második fontos oka az aminosav-egyensúly, ami a hamis neurotranszmitterek szintéziséhez vezet. Májcirrózis jellegzetes növekedés szintje aromás aminosavak fenil-alanin, tirozin és triptofán, valamint csökkentése aminosavak elágazó oldalláncon - valin, leucin, izoleucin. Fischer Ratio (valin + izoleucin + leucin / fenilalanin + tirozin), általában egyenlő 3-4,5, a hepatikus encephalopathia csökken 1 vagy kevesebb.
Ennek eredményeként a megnövekedett aromás aminosavak az agyba jutó képződött hamis neurotranszmitterek oktopamin, P-fenil-etanol, lényegesen kevésbé aktív, mint a valódi dopamin és noradrenalin. Ugyanakkor, képződik a gyomrában a gamma-amino-vajsav eredményeként portoszisztémás sönt a vér belép a véráramba, és bejut az agyba, ami egy fékező hatást.

Így, patogenezise hepatikus encephalopathia áll, egyrészt, a felhalmozódása a vér tserebrotoksicheskih anyagok és más - zavarok a sav-bázis egyensúly és elektrolit anyagcsere. Ennek eredményeként ezek a megsértése rontja a folyamatok a biológiai oxidáció az agyban, csökkentett energia termelés az agyban, a központi idegrendszer aktivitását gátolja, hogy a mellett látható a nem-specifikus mentális és neurológiai rendellenességek.
Klinikai kép a máj encephalopathiáról Ez egy nem-specifikus tünetek mentális tevékenység, neuromuszkuláris zavarok és EEG változásokat. Attól függően, hogy a súlyossága a megnyilvánulásai izolált hepatikus encephalopathia 5 stádium: 0 - szubklinikai, látens, amelyben a mentális állapot a betegek nem sérül, enyhe változás intelligencia és mozgási rendellenességek határozza csak akkor, ha a pszichometriai tesztek;
I. lépés (fény) - eufória, szorongás, nyugtalanság, mentális retardáció reakciók, alvászavar, könnyű finom remegés, koordinációs zavar; Step II (közepesen súlyos) -sonlivost, tisztázatlan beszéd, tájékozódási zavar időben, változások a személyiség, az apátia, van egy nagy „csapkodó” tremor (aszterixis); Lépés III (súlyos) - súlyos dezorientáció, kábultság, képtelenség fiókjába, bomlasztó viselkedés, hiperreflexia, nystagmus, kóros reflexek (Gordon, Babinski, Zhukovskogo proboscis, mohó), hiperventiláció; Stage IV (kóma) -no tudat és a válasz fájdalom, areflexia, veszteség izomtónus (N.O.Sopp, 1979).

Ahhoz, hogy megbecsüljük a agyműködés rendellenességek hepatikus encephalopathia alkalmazásával pszichometriai tesztek (vizsgálati szám és kommunikációs teszt vonal), valamint a elektroenkefalográfiái amely érzékeli a lassú-fázisú, nagy amplitúdójú hullám. Bizonyos prognosztikai értéket, jelezve a kifejlődésének lehetőségét a máj kóma, éles csökken a vér alvadási faktorok - protrombin proaktselerina, prokonvertina.

Portál magas vérnyomás

Portal magas vérnyomás - ez a szindróma, melyet a portál rendszerében a vérnyomás tartós növekedése jellemez. Májcirrózis fejlődésének ez szindróma egy szerves megsértése intrahepatikus forgalomban eredményeként elzáródása a vénás kiáramlás-csomópontok és regenerálják kötőszöveti septumok formáció zapustevaniem legtöbb szinuszgörbe. A májból történő véráramlás elzáródása következtében a portál nyomás jelentősen megnőtt 25-30 Hgmm-rel. (normál - 7-10 Hgmm). Elhúzódó kompenzáció elért fejlődésének köszönhetően kolpateraley nyújtó kiáramló vér a vena portae rendszere, megkerülve a máj medencék felső és alsó véna cava. A legfontosabb portocaval anasztomózisok képződnek: 1) egy peripumpajózis rendszerben, anasztomózisban a hasfal vénáiban. Az elülső hasfal kiszélesedése megkülönböztető képet hoz létre, amelyet a "medúzafej" -nek hívnak; 2) a hemorrhoidal vénás plexus zónában; a hasnyálmirigyek kilyukadása vagy traumás sérülése vérzést okoz a végbélből; 3) a nyelőcső és a gyomor plexus zónájában. Súlyos portalális hipertónia esetén a nyelőcső vagy a gyomor hasnyálmirigyének véres vérzése veszélyes szövődmény lehet. Az ilyen vérzés előfordulásához hozzájáruló tényezők a következők:
1) a nyelőcső és a gyomor nyálkahártya integritásának megsértése;
2) a véralvadási rendszer megsértése; 3) hipertóniás válságok előfordulása a portál portál rendszerében.
A klinikai manifesztációk a véráramlás és a máj a kapuvénában 3 megkülönböztetni lépés portális hipertenzió: kompenzált (elsődleges) portális hipertónia -umerennaya klinikailag nyilvánvaló vagy nyilvánvaló nemspecifikus diszpepsziás tünetek (flatulencia, a tendencia, hogy a hasmenés, hányinger, és a fájdalom a gyomortáji régió és a jobb felső negyed). Amikor endoszkópos vizsgálat az alsó nyelőcső észlelt kékes vénába, található a nyálkahártya szinten, átmérője 2-3 mm; subcompensated - magas portális nyomás, lépmegnagyobbodás fordul elő enyhe kifejezett tüneteit hypersplenismust; mutatnak mérsékelt visszértágulat alsó harmadának a nyelőcső a véna átmérője 3-5 mm;
dekompenzált - jelentős citopéniás hipersplenizmus, különösen hemorrhagiás szindrómás thrombocytopenia; az alsó 2/3-esegóta, a gyomor ívelt és szívrésze, az 5 mm-nél hosszabb erek átmérőjű, gyakran vérzött szövődmények; a máj encephalopathia és az edematous-asciticus szindróma kialakulásában.

A kialakulásának mechanizmusa az ascites fontos szerepet játszanak olyan tényezők, mint a tartós növekedése nyomás a portális véna, a csökkenés a onkotikus nyomását plazma társulnak károsodott fehérje és szintetikus májfunkciós, megnövelt vaszkuláris permeabilitás miatt felhalmozása a biológiailag aktív anyagok nem pusztul a májban, effektív térfogatát csökkenti a vérplazma, a primer és szekunder hiperaldoszteronizmus, aktiválásával kapcsolatos a renin-angiotenzin-rendszer, valamint az aldoszteron metabolikus rendellenességek a májban. Ascites májcirrhosisban steril, tartalmaz kevés fehérjét (10-20 g / l), legalább 300 sejtet tartalmazó 1 mm3.
Egyik következménye az ascites van gastrooesophagealis reflux betegség, eredő megnövekedett hasűri nyomás, és bizonyos esetekben kialakulásához vezető peptikus oesophagitis és nyelőcső fekély, amelyek növelik a vérzés kockázatát a nyelőcső visszértágulat. Továbbá, ascites okozhat hasi sérv (lágyéki, köldökzsinór), apertúra restrikciós mobilitás és csökkent a tüdő kapacitását, ami a fejlesztési lehet pulmonális atelectasia és tüdőgyulladás.
Az asciticus szindróma súlyos szövődményei közé tartozik a spontán bakteriális peritonitis. Fejlődésének oka az intesztinális dysbiosis, a bélnyálkahártya gátló funkciójának megsértése. A peritonitis megjelenését élesen kezdik a hidegrázás, a láz, a hasi fájdalom, a bél mormolás gyengülése, az elülső hasfal izomrángja, a leukocitózis.

Hepaténás szindróma

Hepaténás szindróma Ez jelenti a stabil funkcionális veseelégtelenség, hogy fejleszti a háttérben a növekvő szemben ellenálló aszcitesz és drámaian májkárosodása funkcionális kapacitását. Kiváltó tényező lehet erőteljesen növekvő hypovolemia (miután a diuretikumokkal, paracentesis, vérzés, hányás, hasmenés, vérmérgezés). Az alapja hepatorenális szindróma rejlik érösszehúzódást a külső réteg a kérgi vese régióban, ami egy éles csökkenést a vese véráramlás és a glomeruláris filtrációt. Klinikailag ez nyilvánul meg, mint oliguria élesen csökken natriyuriey, növekedése a vér kreatinin és a karbamid plazmát a későbbi fejlődését hiperkalémia és metabolikus acidózis. Betegeknél, akiknél anorexia, súlyos fáradtság levertség, apátia, erőtlenség, a gyomor és a belek hányinger, hányás, vannak jelei a celluláris kiszáradás (szomjúság, hypotonia szemgolyó, csökkent a bőr turgorát), remegés, vérzéses hajlam.

A portal-vén akut trombózisa (piletrombózis) a májcirrhosis hátterében a hasfájás hirtelen megjelenése, émelygés, véres hányás, összeomlás. A portál magas vérnyomásának gyors előrehaladása következtében ascites alakul ki, számos esetben hemorrhagiás, leukocitózist észlel.
A portal-vénák krónikus trombózisát hosszabb időtartamú, több hónapos és több évig terjedő időszak jellemzi, a portal-hipertónia és a fájdalom szindróma előfordulása miatt.
A pirombomózis diagnózisát ceiiákiás és ultrahang Doppler vizsgálattal igazolták.

Gepatotselpyulyarnaya a karcinóma a hepatocytákból származó elsődleges nem metasztatikus daganat, és komoly szövődmény a májzsugorodásban (gyakrabban vírusos és alkoholos eredetű). A HBV mutáns törzsek és a HCV 1c genotípus domináns karcinogén hatását bizonyítja. Úgy gondolják, hogy a hepatocitákban előforduló vírusok tartós örökös megmaradása rosszindulatúvá teszi őket. Lehet, hogy bizonyos befolyást hajlamosító tényezők kialakulásához hepatocelluláris karcinóma májcirrózisban (kábítószer-használat, malignus dohányzás, alkoholizmus, kábítószer tartalmazó termékek aflatoxinnal, az ionizáló sugárzás, és mások.).
A májsejtes karcinóma legtipikusabb klinikai jele a máj gyorsan növekvő fokozása, amely a kövek sűrűségét és fájdalmas tapintást kapja. Jellemezhető dyspepsia, sápadt bőrszín, élesen progresszív fogyás amíg cachexia subfebrilitet, néha a pusztulás tumor hőmérséklet-emelkedés nagy számban. A laboratóriumi vizsgálatokból informatív immunokémiai reakciókat mutattak be, amelyek az alfa-fetoprotein és a carcinoembryonic antigén vérében a koncentráció növekedését mutatták ki. A máj, a számított tomográfia és a hasi ultrahangvizsgálat radionuklid szkennelése fontos a diagnózis tisztázásához.

A májcirrózis kezelése

Terápiás intézkedések májcirrózis alapján aktivitását és jellemzőit a máj patológia, klinikai és funkcionális megnyilvánulásait a betegség, és kizárja intézkedések irányított okozati tényezője és megszüntetése patogén rendellenességek tüneti rendellenességek.
A betegség kompenzációs szakaszában a kezelés a máj további károsodásának megelőzésére szolgál. Fontos az alkohol és a hepatotoxikus gyógyszerek kizárása. A betegnek kerülnie kell a fizikai erőfeszítést, a hirtelen hőmérsékletváltozásokat, az insolációt. Fel kell hívni a figyelmet a munkamódszer és a pihenés szabályos megszervezésére, a teljes értékű táplálkozás megfelelő fehérjével és vitaminokkal való ellátására.
A fő diéta Májcirrhozisban a kompenzáló fokozat egy étrend szám 5. Amikor kifejezve hasmenéses szindróma ajánlani egy étrend számot 5a, egy éles étvágy csökkenése az étrendben közé tartoznak a gyümölcs- és zöldséglevek, saláták, friss sajt, tej és savanyú termékek, friss főtt hal.
A tünetek megjelenése a portális hipertenzió dekompenzált májcirrózisban subcompensated és jelzi diétás célokra № № 7, vagy 10. A étrenddel szokásos mennyiségű fehérjék, zsírok és szénhidrátok, só határa 2-5 g naponta (élelmiszer előállításához sómentes és sómentes kenyér ), a részeg folyadék mennyiségét napi diurézis határozza meg. Jelenlétében hipokalémia az étrendben tartalmaznak nagy mennyiségben tartalmazó táplálék kálium (burgonya, sárgabarack, mazsola, aszalt szilva). Hosszan tartó kortikoszteroid kezelést és PBC veszély oszteoporózis következménye dús diéta tartalmazó termékek emészthető kalciumot (túró, a tejsav termékek, enyhe sajt). Ha a tünetek a hepatikus encephalopathia drámaian csökkenti a fehérjetartalom a diéta, hogy 40 g naponta, vagy akár megszünteti a fehérjék állati eredetű.

A májcirrhosis kompenzált és inaktív formáival kezelt betegek általában nem igényelnek gyógyszeres kezelést. Amikor al- és dekompenzált májcirrózis határozza meg a természet a fő ajánlásai tünetekkel jelentkezik. Az alapterápia olyan gyógyszereket tartalmaz, amelyek javítják a hepatocyták cseréjét. Számukra: a kiegyensúlyozott vitamin komplexeket (kvadevit, undevit, unikap, triovit stb.); liponsav (2 ml 2% -os oldat intramuszkulárisan vagy 0,025 g 3 - 4-szer naponta), Lindens Id (0,025 g, 3-szor egy nap); tartalmazó készítmények alapvető foszfolipidek - Essentiale (5 - 10 ml 5% -os glükóz oldattal kombinálva egy kapszula befogadó (2 kapszula naponta 3-szor), Essentiale H, amely magában foglalja a lényeges foszfolipideket nélkül vitamin komplex, így lehetővé téve a páciensnek elegendő mennyiségű esszenciális foszfolipidet (1 kapszula előírása - 500 mg -
Napi 3-szoros). Essentiale elősegíti aktiválása hepatocita regenerálása membrán beépítésével foszfolipid a szerkezet a sejtmembránok van normalizáló hatással az anyagcserére a lipidek és fehérjék, megakadályozza a máj fibrózis. Ukrajnában foszfolipidet tartalmazó lipin és liolinkészítményeket állítanak elő, amelyeket intravénás hatásokra használnak; növényi eredetű hepatoprotektorok - az ültetvény, carpel, silibor, hepabén hepatofalkja; hofitol; aminosav-származékok, donator glutationt és más tiol vegyületek - geptral (5-10 ml - 400 -800 mg intramuszkulárisan vagy intravénásán, fenntartó terápia - 1 tabletta 400 mg 2-, hogy 4-szer naponta). Az anyagcsere-folyamatokat szabályozó gyógyszerek közé tartoznak a riboksin (naponta háromszor 0,2 g), dipromónium (0,02 g naponta 3-5 alkalommal). Hipokróm vérszegénység, vas-ferrocal készítmények (a
2 tabletta naponta háromszor), ferrogradáció (napi 1-2 tablettát), stb.
Annak érdekében, hogy a metabolikus folyamatokat a májban méregteleníteni kezelt betegek intravénás cseppinfúzió 500 ml 5% -os glükóz oldattal vitaminokkal és Kokarboszilaza, Ringer-oldat, és mások. Ha a súlyos hypalbuminaemia 1 2-3 naponként termelő 10-20% albumin transzfúziós oldatot (4-5 infúzió), valamint az aminosavak (alvezin, poliamin stb.) Oldatai,

A cirrózis különböző etiológiai formái a kezelés specifikus megközelítését igénylik. Amikor a virális cirrhosis, különösen a kezdeti szakaszában, az interferon alkalmazását alacsony dózisban (1 -2000000 ME interferon hetente 2-3-szor). Ha az alkoholos cirrózis a kezelés rendkívül fontos eleme az alkoholfogyasztás megszüntetése.
A májcirrhosisban szenvedő betegek, akik az autoimmun hepatitis hátterében fejlődnek ki és kifejezett aktivitással jellemezhetők, glükokortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat (azatioprin) írnak fel.

Primer biliáris cirrhosis kezelése. Annak a ténynek köszönhetően, hogy ezek fontos szerepet játszanak az autoimmun változik PBC fejlesztés a betegek kezelésére használó gyógyszerek, mint a kortikoszteroidok, azatioprin, delagil, D-penicillamin, ciklosporin, kolchicin, metotrexát. Bár ezek a gyógyszerek bizonyos pozitív hatást gyakorolnak a betegségre, de súlyos mellékhatások korlátozzák használatukat.
A PBC-ben szenvedő betegek kezelésére kiválasztott gyógyszer ursode-dezoxikolsav (UDCA). A hatásmechanizmusa a membrán-stabilizáló, koleszterikus és immunoreguláló hatással van összefüggésben. Az UDCA (ursofalk) ajánlott 12-15 mg / kg dózis (250 mg naponta 3-4 alkalommal) több hónapról 2 évre vagy többre. Az ilyen kezelés hozzájárul a viszketés eltűnéséhez, a kolesztázis és a citolízis biokémiai mutatóinak jelentős javulásához, a májbiopsziás minták szövettani mintájának javulásához és a betegek élettartamának növeléséhez. A szakirodalomban utalnak arra, hogy célszerű kombinálni az UDCA készítményeket metotrexáttal, prednizolonnal, budezoniddal.
A korai fejlődési szakaszban a PBC, különösen, ha a betegség bonyolult hozzáadásával collagenosis, az alábbi séma: 50 mg prednisolon csökkenésével 10 megawatt 8 hétig + 50 mg per nap azatioprin + 15-20 mg / testtömeg-kg UDCA + hatóanyag + kalcium-bifoszfonátok a csontsűrűség rendszeres ellenőrzése alatt.
A PBC-vel végzett tüneti kezelés célja a bőr viszketése és az osteodystrophia kezelése. A fejlesztés a viszketés is szerepet játszhat két mechanizmus: 1) a bélből felszívódása és felhalmozódása a bőr nem konjugált és sók dihidroxilezett epesavak bezárását, amelyek irritálhatják a bőrt idegeket 2) a hepatocyta membránok májban felhalmozódó epesavak által okozott károsodása, ami olyan vegyületek kialakulását eredményezi, amelyek együtt járnak az epesavakkal a véráramba, majd a bőrbe, és viszketést okoznak.
Az epesavak felszívódásának csökkentését a belekben az enteroszorbensek alkalmazásával lehet megkönnyíteni.
A cholestasis drogoznak aktivitását fokozó mikroszomális enzimek hepatociták, és ezáltal javítja az anyagcserét epesavak és egyéb anyagok elősegítő megjelenése viszketés, csökkenti a tüneteket a sárgaság. Az ilyen gyógyszerek közé tartoznak a fenobarbital (0,1 g, 3-szor egy nap), kordiamin (250 mg naponta 3-szor 10 napig), rifampicin (300 mg, 2-szer naponta 7-14 napig), metronidazol (250 mg mindegyikből
Napi 3 alkalommal rövid tanfolyamokon). Hatékony a naltrexon (napi 50 mg 4 héten át) alkalmazása. A viszketés csökkentése érdekében a hisztamin H1 receptorok antagonistáit (dimedrol, tavegil, suprastin stb.) Szintén alkalmazzák.

A máj osteoarthrosisban szenvedő betegek megelőzésére és kezelésére, melyet a csontritkulás és osteomalacia kifejlődése jellemez, a kalcium és a D-vitamin hiányának pótlása mellett az UDCA-t az oszteodisztrófia csökkentésére is használják.
A VBC-vel sebészi kezelést végeznek a közös epevezeték elzáródásának vagy összenyomásának eltávolítására, az epe kiáramlására és a sárgaság eltűnésére.
A cirrhosis dekompenzált formáival az előírt kezelés taktikája a fő szindrómák súlyosságától és a fejlődő szövődmények jellegétől függ.
A máj encephalopathia kezelése magában foglalja a provokatív tényezők kiküszöbölését. Mivel a gasztrointesztinális vérzés hiperammonémia a forrás, szükséges leállítása után a vérzés próbával, hogy eltávolítsuk a vér által gyomormosás jéghideg izotóniás nátrium-klorid oldat; Öblítse le a bélsárgát nagy beöntéssel; a hipokalémiát okozó diuretikumok adagjának megszüntetése vagy csökkentése; normalizálja az elektrolit egyensúlyát, megszünteti a székrekedést.
Az étkezési korlátozásokkal összefüggésben a szükséges energiaérték biztosítását intravénás csepegtető 5% -os glükózoldattal (1000-1500 ml / nap) érik el. A hipokaligmia kiküszöbölése érdekében 1,5 g kálium-kloridot adagolunk egyszerre glükózzal. A vitaminterápia.
Egy fontos lépés a betegek kezelése hepatikus encephalopathia előírások képződését csökkentő ammónia a bélben. Ezek közé tartozik a laktulóz (Normase, dufalak) - egy szintetikus diszacharid hasadóképes a vastagbélben az intézkedés alapján a fiziológiás mikroflóra tejsav és pi rovinogradnuyu amelyek így egy ozmotikus hashajtó hatása van, ami elősegíti a kiválasztását toxinok képződik a belekben. Ezenkívül a tápközeg savasodása gátolja az ammónia és az aromás aminosavak termelését. A laktulózt 60-120 ml / nap adagban szirupként írják fel. Súlyos hepatikus encephalopathia használatra laktulóz beöntés formájában 2-szer naponta (300 ml laktulóz szirupot hígítjuk 700 ml vízzel).
Lévő mikroflóra csökkentésére szerinti növekedése ammónia-hepatikus encephalopathia használt gyengén szívódik széles spektrumú antibiotikumok - kanamicint (legfeljebb 2 g / nap), neomicinre (legfeljebb 4 g / nap). Amikor a májkóma megnyilvánulása megnövekszik, a gyógyszereket a szondán keresztül injektálják.

A gyógyszerek, az erősítő ammónia metabolizmus a májban a glutaminsav (1 g naponta 2-3 alkalommal), ornitsetil (alfa-ketoglutarát ornitin) és a hepatitis-Merz β-ornitin-L-acpartat). A gyógyszerek fokozzák az ammónia metabolizmusát mind a májban, mind az agyban, megszüntetve a máj encephalopathia megnyilvánulásait. Az Ornitsetil naponta 2-6 g intramuszkulárisan vagy 2-4 g intravénásan naponta 1-2 alkalommal íródott. A Hepa-Mertz 5 ml ornitartalátot tartalmazó 10 ml-es ampullákban és 3 g hatóanyagot tartalmazó csomagokban kapható. Az átlagos intravénás dózis 20-40 g / nap, és orálisan - 9-18 g / nap.
A nátrium-benzoát ammóniát köt össze hippursav képződésével, 10 g / nap adagban.
A központi idegrendszer gátló folyamatainak csökkentése érdekében egy benzodiazepin receptor antagonista flumazenilt alkalmazunk 0,4-1 mg intravénás adagban.
Súlyos, progresszív és májelégtelenséggel szemben rezisztens betegek esetében az egyetlen hatékony módszer a májátültetés.
Betegek portális hipertenzió jelenlétében ödémás ascites szindróma előírt ágyhoz, korlátozza a nátrium-tartalom az étrendben az 4-6 g / nap vagy folyadék 1000- 1200 ml / nap. Ha ezek az intézkedések hatástalanok, az aldoszteron antagonistákat (veroshpiron, aldactone) 50 mg naponta kétszer használják. Súlyos aszcitisz esetén a gyógyszer dózisa 2-3 naponként 50-100 mg-mal növekszik a maximális napi 300 mg-os adag (12 tabletta). Ha ez nem lehetséges, hogy elérése pozitív vízhajtó hatása, egyesíti vétel veroshpirona 100-200 mg naponta, amely adjuk be 3-4 megosztott dózisban, étkezés előtt folyamatosan egyetlen adagot reggel éhgyomorra diuretikum furoszemid (20-40 mg), előnyösen szakaszosan, a 2. napon hetente egyszer vagy rövid 2-4 napos tanfolyamon, majd 1-2 napos szünettel. Ha a furoszemid nem hatékony, akkor naponta 2-4 tablettát használjon.
A vizelethajtó kezelés megköveteli a diurézis, a testtömeg és az elektrolit vérösszetétel gondos megfigyelését. A pozitív diurézis nem haladhatja meg az 500-600 ml-t. Ez azt jelenti, hogy a beteg súlycsökkenése nem haladhatja meg a napi 500-600 g-ot, mivel egy erőszakosabb diurézist súlyos elektrolit zavarok és máj encephalopathia alakulhat ki.
Hipoproteinémia és hypoalbuminémia jelenlétében az ascites redukcióját elősegítheti az albumin vagy a vér plazma oldatának transzfúziója. A diuretikumokkal szemben rezisztens aszciták esetén az albumin intravénás beadása paracentézissel kombinálódik.

Szövődménye bakteriális peritonitis ascites után hasi szúrt diagnosztikai és biológiai kutatások aszcitesz folyadék segítségével széles spektrumú antibiotikumok (gentamicin, ampicillin, tienil-, zinatsef, klaforan, kanamicin, vankomicin, és mások.). A parenterálisan alkalmazott antibiotikumok első egyszeri adagját közvetlenül a hasüregbe kell beadni.
A nyelőcső és a hasnyálmirigy hasnyálmirigy vérzésének megállítása és megakadályozása a portál magas vérnyomásának egyik fő feladata. Ha ilyen vérzés következik be, a beteget sürgősen kórházba kell szállítani egy sebészeti kórházban. Annak érdekében, hogy hagyja abba a vérzés vikasol intravénásán adjuk (3,2 ml 1% -os oldat) Dicynonum (2 - 4 ml 12,5% -os oldat), kalcium-klorid (10 ml 10% -os oldat) am ino- kapronsav (5% -os oldat), frissen előkészített vért (300-500 ml) transzfúziót állítunk elő. A hemoglobin hirtelen csökkenésével vörösvértestet vezetnek be. Helyettesítési célból egy natív plazmát (200-400 ml), egy poliglicin oldatot (1-1,5 l, 100-150 ml / perc sebességgel), egy 5% -os glükózoldatot, egy Riiger oldatot transzfundálnak.
Inside írjon le egy hűtött 5% -os aminokapronsav (400 ml) oldatot, antacidákat (Almagel, foszfugugó, maalox, stb.). A májkóma kialakulásának megakadályozására a vérzés után a vért eltávolítják a belekből (enéta), szivattyúzzák ki a gyomor tartalmát a szondán keresztül, széles spektrumú antibiotikumokat, laktulózt használnak.
Nemrégiben vérzés visszerek rasshirenngh nyelőcső és a gyomor használt számos gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak a csökkentéséhez portoszisztémás és (vagy) portokollateralnogo véráramlást, és csökkenti az ellenállást során intrahepatikus és kollaterálisok. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a szomatosztatin, vazopresszin, pituitrin, terlipresszin, nitroglicerin.

Szomatosztatin - a hasnyálmirigy hypothalamusában és delta-sejtjeiben termelt hormon. A klinikai gyakorlatban analógjait gyakran alkalmazzák: modastatin, sandostatin és stylamine. A szomatosztatin (modasztatin) kezelés egyszeri, 250 μg-os dózisú intravénás injekcióval kezdődik, melyet folyamatosan 250 μg / óra sebességgel perfundálnak 2-4 napig. A Sandostatin-ot 0,1 mg-ra kell felszáradni 2 óránként
2 nap. Az első adagot intravénásan adják be, a többit intravénásan vagy szubkután.
A vazopresszin (antidiuretikus hormon) intravénásán adjuk be, és intraartériásan (a superior mesenterialis artéria), kezdve egy adag 0,4 U / min, majd növekvő dózisok akár 0,6-0,8 IU / perc 12-24 órán át, amíg a vérzés leáll. A vasopresszin mellékhatásai nitroglicerinnel való kombinációjával csökkennek.
pituitrin (Hátsó agyalapi kivonat) adtunk be intravénásán, hogy 20 NE per 200 ml 5% -os glükóz oldattal 15-20 percen át, majd egy adag 5-10 NE minden 30-40 perc hosszantartó hatás.

terlipresszin (glypressin, re-usp) - a vazopresszin szintetikus analógját 400 mg izotóniás nátrium-klorid-oldattal 1 mg / nap dózisban adjuk be 40 perccel naponta kétszer 40 percen keresztül.
A nitroglicerin, mint perifériás értágító, csökkenti a vénás hangot, ami a vénás ágy növekedéséhez és a portális nyomás csökkenéséhez vezet 30% -ra. Intravénásan csepegtetjük 1% -os alkoholos oldat formájában 1 ml (10 mg) 400 ml Ringer-oldat 10-15 csepp / 0,9-
1 mg / h) 24-72 órán át, A hatóanyagot a betegnek a sokkból való eltávolítása után adják be és stabilizálja a vérnyomást.

Az akut bőséges vérzés extra intézkedéseket a vérzés szűk tamponádot az endoszkóp és obturator alkalmazás próba-Sengstakena-Blackmore levegővel van megtöltve, majd összehúzza vénás léggömb. Ugyanakkor az orvosi kezelés biztosítja a hemosztázis stabilitását.
A nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzésének megelőzésére béta-blokkolókat használnak, amelyek csökkentik a portál véráramlását, ami segít a portálnyomás csökkentésében. Ilyen hatásuk a per os szívteljesítmény csökkenéséhez és a zsigeri érszűkülethez vezet. A klinikai gyakorlatban háromféle béta-adrenoblockert alkalmaznak: 1) a p1-adrenerg receptorok (atenolol) blokkolói, amelyek csökkentik a szív kimenetét; 2) a β1-adrenerg receptorok (metaprolol) szelektív blokkolói, ami viszcerális vazokonstrikciót okoz;
3) nem-szelektív β-adrenoblockerek, amelyek hatással vannak a p1- és p2-adrenoreceptorokra (propranolol, nodalol).
A nyelőcső-gyomor-vérzés megelőzésére hosszantartó nitrátok (izoszorbid-5-mononitrát, izoszorbid-dinitrát, molsidomin stb.) Is alkalmazhatók.
A műtéti kezelésre utaló jelzés a vérzéses betegeknél, valamint a magas portál-magas vérnyomáson jelentkező vesekárosodás. A műtétet a hipersplenizmus szindróma jelenléte és a vérzés vagy fenyegetés jelzése is végzi. A portális hipertónia kezelésének sebészeti beavatkozását nagymértékben meghatározza a máj funkcionális állapota. Kompenzált májfunkcióval hatékony operatív kezelés - különböző típusú érrendszeri anasztomózisok, közvetlen beavatkozások a nyelőcső és a hasnyálmirigy hasnyálmirigyére. Subcompensált májcirrhosisban minimálisan invazív módszereket alkalmaznak - endoszkópos szkleroterápiát vagy endovaszkuláris beavatkozásokat. A máj dekompenzált cirrhosisában szenvedő betegeknél leggyakrabban endoszkópos szkleroterápiát alkalmaznak.

A hepatorenalis szindrómás betegek kezelésének fő iránya a hemodinamika normalizálása és a májelégtelenség korrekciója. Határozza meg a fehérje bevezetését 0,5 g / kg-ra és a vízre 800-1000 ml-re. Mind a vese-, mind a máj véráramlás javulását elősegítheti a dopamin, amelynek dózisát egyedileg a hemodinamika és az elektrokardiográfia szabályozza.
Jelentős szerepet játszanak a terminális betegek kezelésében, a májcirrhosis minden változatának dekompenzált stádiumában máj transzplantáció játszódik le. Javallatok súlyos májelégtelenség, refrakter ascites és nyelőcső-gyomor-vérzés a varikózus vénákban.