A 10 ICD kódszám cirrózisa krónikus progresszív betegség, melyet a növekvő májelégtelenség jellemez. A sérülés következtében a normális működésű májszövetet dysfunctional hegszövet váltja fel.

Véleményünk szerint ez a betegség csak az alkoholos italokkal való visszaélés következménye, ám a cirrózis etiológiája szélesebb. Vírusos hepatitishez, anyagcserezavarokhoz, pangásos szívelégtelenséghez is vezethet.

Közvetett okai provokáló cirrózis kifejlődésének lehet rendszeres, és a hosszú távú használata a gyógyszerek, mérgezés, mérgező anyagok, az alultápláltság, a fertőző és parazitás betegségek, és az autoimmun reakció.

Mi történik a májzsugorral?

A májcirrózis zavartsága abban rejlik, hogy a patológiás folyamat felveszi az egész szervet, ami a máj normális lobularis szerkezetének megzavarásához vezet.

A patogenezisében májcirrózis alapja az a tény, hogy ennek eredményeként a kitettség a káros faktor képződik, így regenerálja úgynevezett csomópontok, amelyek nem normális lobuláris szerkezet és funkció.

A szomszédos egészséges szövetek összenyomásával a regeneratív csomópontok iszkémiához, későbbi nekrózishoz és csontszövethez kötődnek. Így egy ördögi kör, és akkor is, ha a kiváltó oka a májbetegség megszűnik, a veszteség a működő szövet még tovább, és állítsa le a progresszió cirrhosis, ezért igen nehéz.

Due kezdődött májfibrózis (proliferációjának kötőszövet) és regenerálja-képző egység ARHITEKTONIKA megzavarta vaszkuláris szervben, más szóval, a hajók sűrített heges neoplazmák. Ez az oka a portál magas vérnyomásának kialakulásában. Más szóval, megnövekedett nyomás a portális véna, amely hordozza a vénás vért a májba a hasüregből.

A portál vénás rendszerben jelentkező nagyobb nyomás a stagnáló jelenségekhez vezet, és a vér egy részét a port-kürt anasztomózis mentén (a tartalék és a vena cava összekötő tartályok) mentén kell elvezetni. Ez az oka annak, hogy a cirrhosis gyakran aranyérmet alakul ki, mert a vér a végbél ereiben és a már kialakult aranyér-csomókban stagnál. A máj a normális vérrögképződés biztosításában is részt vesz.

E szerv funkciójának megsértését a végbél dilatált vénái, aranyér, nyelőcső súlyos vérzése kísérte - ez a veszélyes májzsugorodás, és ez általában egy személy halálához vezet. A portális vénás rendszerben a vér stagnációja okozza az elülső hasfal felszín alatti vénák terjeszkedését. Konvexekké és összetéveszthetobbé válnak, az orvostudományban a vénák ilyen terjeszkedését "a medúza fejének" nevezik.

A növekedés nyomás a portális véna, nyirok képződését a májban aktív, zavar a fehérje összetétele a vér ólom, hogy a fejlesztés a hasvízkór - plazma exuded a hajók a hasüregbe. Kiváló tápanyagként a mikroorganizmusok a vastagbélből áthatolnak. Ezért az ascites-peritonitis kialakulásának kockázata magas - a peritoneális üreg súlyos gyulladása. A nagy mennyiségű folyadék jelenléte a gyomorban a térfogatának növekedéséhez vezet.

Amikor a beteg a hátán fekszik, a folyadék a lábaik felé áramlik, a gyomor laposnak tűnik ("a béka hasa"). A máj cirrhosisát azonban nem mindig jellemzi ilyen élénk kép. Előfordul, hogy a létezése a probléma csak találgathatjuk a panaszokat és észrevehetetlen első pillantásra a különleges karakterek találkoznak az ötlet, hogy van-cirrhosis ICD 10. Természetesen a korai diagnózis, a betegség lehetővé teszi, hogy felfüggeszti át, mielőtt az állapot kritikussá válik.

A májcirrózis tünetei: hogy ne hagyja ki a betegség korai jeleit

Három szakasz van a máj cirrhosisában, a tünetek nagymértékben függenek tőlük. Általában csökken a munkaképesség, az általános gyengeség, a fizikai aktivitás alacsony toleranciája, a gyors fáradtság.

Ez több májfunkció megsértésének tulajdonítható: méregtelenítés, glikogén termelés - tartalék energiaforrás, fehérjék. Gyakran vannak olyan tompa vagy sajgó fájdalom a jobb bordaív vagy gyomortáji annak a ténynek köszönhető, hogy növeli a máj kezd nyúlik a kapszulát. A fájdalmas érzések gyakran nőnek evés vagy testmozgás után.

Gyakran előfordul, hogy a beteg észleli a dyspepsia megjelenését: étvágycsökkenés, émelygés, felszívódás, a széklet zavarai vannak. Néha láz, ami a májsejtek bomlását jelzi a nekrózis után. A betegek kb. Felében hemorrhagiás szindrómát észleltek: vérzéses fogínyeket észleltek, gyakori orrvérzés, a nők menstruációja hosszadalmas és bőséges. Súlyos esetekben bélrendszeri vérzés lép fel, melynek következtében a széklet kátrányos lesz.

Vannak olyan külső jelek is, amelyek sugallhatják a máj cirrhosisát. Ezzel a betegséggel a subcutan zsír eltűnik és az izom-atrófia előrehalad. Ez különösen figyelemre méltó a vállövön: az arc vékonyra néz, a karok vékonyak lesznek, a kulcscsontok erősen kiemelkednek. Alsó végtagok gyakran terjedelmesek miatt duzzanat miatt a folyadék felhalmozódása a hasüregben növelhető mérete a gyomorban.

A bőr cirrózisos sárgasága nem specifikus jel, mivel más májbetegségekhez is kapcsolódik.

Vannak olyan úgynevezett "kicsi" jelei a májcirrhosisnak is, amelyek nem feltétlenül jelzik a betegség jelenlétét, de feltételezhető.

1. A betegek egy csoportján a vascularis csillagok - telangiectasiasok, amelyek néhány évvel a világos tünetek kialakulását megelőzően jelentkezhetnek.
2. "Máj tenyér" - a pálmák tartós pirosodása - egy másik "kicsi" jel a cirrhosisnak. A kis hajók terjeszkedése miatt a száj ajkai, nyelve és nyálkahártyája is élénkvörösvé válik.
3. A férfiaknál emelkedik az emlőmirigy, a haj növekedése csökken, mivel a máj nem késlelteti és nem degradálódik a női ösztrogén hormon, és koncentrációja nő, ami effeminált jellemzők megjelenését eredményezi.
4. Az ujjak téglatest alakúak - a terminális falának kerekülnek, és a körmök megdőltek, hasonlóan az órákhoz.

Fontos megérteni, hogy a betegség kezdetekor a tünetek enyhék lehetnek. Például egy ember panaszkodik a tavaszi és az őszi hónapok fáradtságára, amelyet gyakran a vitaminok hiánya és az időjárási viszonyok megváltozása okoz.

A cirrhosis kezelése a dekompenzáció szakaszában és az elengedés időszakában

A máj progresszív cirrhosisát, élénk tünetekkel kísérve, próbálják lefordítani a kompenzáció szakaszába, amely évekig tarthat. Ennek érdekében a szakember meghatározza a betegség legfőbb okát (alkoholfogyasztás, vírusfertőzés és mások), és megpróbálja kiküszöbölni, hogy megállítsa a további fejlődést.

Vérsejtek jelenlétében a vérzés megelőzését speciális készítményekkel végzik. Az ascites jelenléte arra kényszeríti a beteget, hogy üljön egy alacsony sótartalmú diétán, és diuretikumot ír elő. Ha a recepció nem segít csökkenteni a folyadék mennyiségét a hasüregben, az aszcitikus folyadék laparocentézissel szabadul fel.

Egyes betegeknél hormonális gyógyszerek, a vörösvértest transzfúziójára is szükség van. Így a fejlett májzsugorodás kezelése csak kórházi környezetben lehetséges.

Amikor a betegség a remisszió szakaszába kerül, a megfelelő táplálkozás és szigorú betartása fontos szerepet játszik a kompenzált állapot fenntartásában. Az ételnek magasnak kell lennie a kalóriákban, tartalmaznia kell a szükséges mennyiségű fehérjét, és a zsírok jelentősen korlátozottak. Szintén nem kell enni, irritáló ételek: spenót, retek, fehérrépa, retek, zöld hagyma, fokhagyma, mustár, torma, bors. Ne használjon alkoholtartalmú italokat, szódavizet, erős teát, kávét és kakaót.

A konzerv, füstölt és zsíros snackek is kizárásra kerülnek a cirrhotikus étrendből, valamint a csokoládéból és egyéb cukrászati ​​termékekből. Az egyéni menüket mindig orvosával kell megbeszélni.

A máj cirrózisa

A máj cirrózisa krónikus polietológiai betegség, melyet kiterjedt fibrózis kialakulásával és abnormális regeneratív csomók kialakulásával jellemeznek, melyet a májfunkció és a portális hipertónia csökken. ÖSSZEFOGLALÁS patológiás folyamat abból áll, hogy a halál (nekrózis), hepatocita megsemmisítése retikuláris hálózat ezt követő fibrózis, vaszkuláris átrendeződést építészeti és noduláris regenerálása parenchyma tartósított.

A máj cirrózisát sok krónikus májbetegség utolsó szakaszának kell tekinteni. A fibrózis és a cirrhotikus csomópontok fejlődési üteme nem azonos. Így alkoholos cirrózis és vírusos cirrhosis esetén a lobulák szerkezetét korai stádiumban zavarják, és az epevezetékek elhúzódó elzáródásával - késői stádiumban.

kórokozó kutatás

Az etiológiai tényezők alapján a cirrózisok három csoportra oszthatók:

1. cirrhosis kialakult etiológiai tényezők;
2. cirrózis lehetséges etiológiai tényezõkkel;
3. Ismeretlen etiológiájú cirrózis.

Beállításához az etiológiai tényezők közé tartozik a virális hepatitis, alkoholizmus, metabolikus betegség, elzáródása az epevezeték, a krónikus szívelégtelenség, a kémiai és a gyógyászati ​​anyagok, szarkoidózis, veleszületett vérzéses hajszálértágulattal.

A vírusos hepatitis szerepe számos műben bizonyított. A cirrhosis incidenciája krónikus hepatitisz virális etiológiában 1-12% között mozog. A cirrózis egyik fő oka az alkoholizmus. Az alkoholfogyasztás (60 g férfiakban, 20 g nőknél) a máj cirrhosisához vezethet. Jelenleg a nők és a fiatalok körében fokozzák a máj alkoholos cirrhosisos betegeinek számát.

A cirrózishoz vezető anyagcserezavarok változatosak. Ezek közé tartozik α1-antitripszin-hiány jellemző, redukciós α1-antitripszin a vérben és lerakódása azt a hepatocitákban, ami vezet túlérzékenységet a hepatocita kárt más anyagok, mint például az alkohol, megzavarása szintézis és transzport proteinek. Ez a csoport is, etiológiai tényezők közé tartoznak a kongenitális hiányában galaktóz-1-foszfát-uridiltransferazy megnyilvánult galaktózémia; a glikogén felhalmozódásának betegségei; hemochromatosis - a vas-anyagcsere genetikailag meghatározott megsértése; Wilson-Konovalov-kór; veleszületett hemorrhagiás telangiectasia.

A intra- és extrahepatikus epevezetékek átjárhatóságának megsértése másodlagos epe cirrhosisot okozhat. Ez az állapot általában akkor fordul elő epekövesség, posztoperatív szűkületek az extrahepatikus epevezeték, primer szklerotizáló cholangitis, legalábbis - a tumorok és ciszták a intrahepatikus epeutak. A másodlagos epe cirrhosis patogenezisében fontos szerepet játszik az intrahepatikus csatornák és a krónikus cholangitis okozta fertőzés.

A etiológiája májcirrózis jelentős kémiai anyagok, amelyeknek hepatotrop aktivitással (szén-tetraklorid, a metotrexát, dimetilnitroksolin, etilén-glikol, növényi mérgeket és mtsai.), És a gyógyszerek (metildopa, izoniazid, iprazid, Inderal, citosztatikumok, és mások.).

Krónikus szívelégtelenség III osztály NYHA funkcionális osztályozása (II B v. Be NDStrazhesko és VH Vaszilenko) vezet a májzsugorodás csökkenése miatt a vérnyomás a májba belépő, a vér oxigénellátását és fokozzák a központi vénás nyomás, ami a májsejtek atrófiájának és nekrózisának kialakulásához vezet. Ez regeneratív aktivitáshoz és szepta kialakulásához vezet a központi vénák között. A jövőben az epevezetékek regenerációja, a portálfibrózis és a regeneratív csomópontok fejlődnek ki.

A lehetséges etiológiai tényezők cirrhosis közé alultápláltság, mikotoxinok, autoimmunitás, fertőző és parazitás megbetegedések (ehinokkok, schistosomiasis, brucellózis, toxoplazmózis).

Az ismeretlen etiológiájú cirrhosis (kriptogén) 12-40% a különböző szerzők adatai szerint. Ezek közé tartozik a primer biliaris cirrhosis, cirrhosis a klinikailag nem kimutatott hepatitisz B vírus vagy az A vagy B stb. Következtében.

besorolás

1. Az etiológiában megkülönbözteti a máj cirrhosisát:

• vírusos (vírusos hepatitis B, B + D, C, G),
• alkohol (alkoholfogyasztás),
• gyógyszerek (metotrexát, amiodaron és egyéb terápiás szerek),
• másodlagos epe (hosszan tartó koleszázis),
• Congenital (hemochromatosis, Wilson-kór, α1-antitripszin hiány, IV típusú glikogén, galaktosemia, veleszületett tirozinózis),
• stagnáló (keringési elégtelenség),
• betegség és Badda-Chiari-szindróma,
• csere-táplálkozás (bypass vékonybél anasztomózis, elhízás, súlyos diabetes mellitus)
• a tisztázatlan etiológiájú májzsugorodás (kriptogén, primer biliáris, indiai gyermekek).

2. A morfológiai jellemzők szerint:

• A sekély node (melkonoduláris) forma 1-3 mm átmérőjű csomópontokkal jellemezhető. A hamis lobulák a máj acini részét képezik, és nem tartalmaznak portális traktusokat és központi vénákat. A máj lehet normális méretű vagy enyhén megnagyobbodott. A cirrhosis ezen formáját az alkoholizmus, az epevezeték elzáródása, a vénás kiáramlás károsodása figyelheti meg.
• A nagynoduláris (makronoduláris) formát 3 mm-nél nagyobb átmérőjű csomópontok jellemzik, egyes csomópontok pedig 5 mm-t tesznek ki. A szeptaképző pszeudolobulák szélesek, szabálytalan alakúak, hegekhez hasonlítanak, és a portális traktus több szakaszát tartalmazzák. A máj nagyítható, normál és mérete csökkenthető. Leggyakrabban ilyen jellegű morfológiai kép alakul ki a posztkneotikus cirrhosisban a májban.
• A hiányos septális formát a kötőszöveti septa jelenléte jellemzi, amely a parenchymát boncolgatja és gyakran vakon vége, anélkül, hogy a portális tér a központi vénához kapcsolódna. A regeneráció elérhető, de nem kap csomósodást, de diffúz karaktert. Hisztológiailag ez kétágú májbetétek formájában és a hepatocyták pszeudo-ductuláris proliferációjának formájában jelentkezik ("rozettaképződés").
• Vegyes forma, amely azonos számú kis és nagy csomópontot azonosít.

Ezenkívül a máj cirrhosisának mikroszkopikusan elkülönített mono-, multi- és monomultilobuláris formái, és mint általában:

• a mikronoduláris májcirrózis monolobuláris (mikronoduláris csomók egy lobulának egy részét alkotják);
• makronoduláris - multilobuláris (a hamis lobulák sok lobulának maradványait tartalmazzák);
• makromikoduláris (vegyes) - monomultilobularis (a monolobuláris és multilobuláris lebenyok száma megközelítőleg azonos).

3. Klinikai és funkcionális jellemzők

• A betegség színvonala: kompenzáció (kezdeti); szubkompenzáció (klinikai megnyilvánulások); dekompenzáció (májsejt-elégtelenség kialakulása és a portális hipertónia progressziója).
• Folyamataktivitás: minimum; mérsékelt; kifejezve.
• A betegség lefolyása: lassan halad; gyorsan halad.
• Portal magas vérnyomás szindróma.
• Komplikációk: nyelőcső és gyomor hasnyálmirigy gyomor-bélrendszeri vérzése; máj- és portosisztikus encephalopathia és kóma; hipersplenizmus szindróma; spontán bakteriális peritonitis.

A máj cirrózis nemzetközi statisztikai osztályozása (ICD-10).

Fibrózis és májcirrózis (K74)
Nem tartalmazza:
- alkoholos májfibrózis (K70.2);
- máj szklerózis (K76.1);
- májcirrhosis: alkoholtartalmú (K70.3), veleszületett (P78.3), mérgező májkárosodással (K71.7).
K74.0 Májfibrózis
K74.1 A máj szklerózisa
K74.2 Májfibrózis májszkierózissal kombinálva
K74.3 Primer biliáris cirrhosis
Krónikus göbös roncsolásmentes cholangitis
K74.4 Másodlagos epe cirrhosis
K74.5 Biliáris cirrhosis, nem specifikált
K74.6 Egyéb és nem specifikált májcirrózis:
- BDU;
- kriptogén;
- krupnouzlova (macronoduláris);
- csomópont (mikronoduláris);
- kevert típus;
- Portál;
- postnectróma.

Child-Pugh osztályozás. A májcirrózis máj-sejt működését Child-Pugh értékeli. A májzsugorodási osztály az összes paraméter értékének összegétől függ. Az 5-6-os pontszám megfelel az A (Child A) osztálynak, amelynek összege 7-9 osztályú B (Child B), és összesen 10-15 pont C osztály (Child C) van beállítva.

A javasolt rendszer alkalmas a prognózis becslésére, különösen a cirrhosis akut exacerbációján és komplikációin kívül. A kritériumok alapján felvetették a máj transzplantáció szükségességét: a C. osztályba tartozó betegeknél a B osztályú betegeknél, a B osztályú betegeknél mérsékelten és az "A" osztályú betegek alacsony arányában.

• A várható élettartam az A osztályú betegeknél 15-20 év, a műtét utáni letálódás 10% -kal.
• A B osztály a máj transzplantációjának vizsgálata; míg a műtét utáni letálódás 30% -kal eléri a csontsebészeti beavatkozást.
• C osztályú betegek esetében a várható élettartam 1-3 év, a posztoperatív letálódás pedig üreges beavatkozással 82%.

Az SAPS rendszer. Ahhoz, hogy meghatározzuk a betegek prognózisát cirrhosisos idején súlyos szövődmények használatával SAPS kritériumok rendszer (leegyszerűsített Akut Physiology Score), amely magában foglalja a fő fiziológiai paramétereket (a legtöbb nem kapcsolódik közvetlenül a májfunkció): életkor, a pulzusszám és a légzés, a szisztolés vérnyomás, a hőmérséklet, test, diurézis, hematokrit, számú fehér vérsejtek, a szérum karbamid koncentrációja, kálium, nátrium, és a hidrogén-karbonát, fokozzák a máj kóma. További információk ebben a cikkben: SAPS.

tünetek

A cirrózis klinikai képe a betegség etiológiájától, állapotától és a folyamat aktivitásától függ.

Kezdeti (kompenzált) szakasz. A tünetek enyhe súlyossága jellemzi. A betegek csak panaszkodhatnak a légszomj, a súlyos érzés a megfelelő hipoondriumban, az aszténia, a hatékonyság csökkenése. A funkcionális vizsgálattal kismértékű növekedést tapasztalunk a májban, a máj széle sűrű, hegyes. A lép lépéseinek enyhe emelkedése tükrözi a portális magas vérnyomás kezdeti szakaszát.

A klinikai megnyilvánulások (szubkompenzáció) szakasza. A klinikai tünetek a máj és a lép megnagyobbodásával járnak. A két szervezet konzisztenciája sűrű, és a súlyosbodás során a máj és a lép fájdalmasnak tűnik. A vállszíj bőrén "vascularis csillagok", a "máj palmai", a sárgaság, a gynecomastia tünetei.

Betegnél alakult hypersplenia Banti szindróma, amelyre hanyatlása mieloid elemei a csontvelő, leukopenia, lymphopenia, és neutropénia; plastinkoobrazovaniya gátlást a csontvelőben és a perifériás vérben a trombocitopénia. Minden beteg esetében kimutatták a leukociták funkcionális tulajdonságainak megsértését. A májcirrózis gyakran megfigyelhető anaemia, amely lehet mikrociter vas után gyomor-bélrendszeri vérzés, a metabolikus rendellenességek makrociter miatt a B12-vitamin és a folsav, és ezenkívül, hemolitikus ami növeli a pusztulása vörösvértestek a lépben.

Súlyos cirrhosis aktívan sárgaság, és a megnövekedett testhőmérséklet. Láz nem kezelhető antibiotikumokkal, és csak halad javított májfunkció. Ami a cirrhosis a klinika egy olyan szindróma, a portális magas vérnyomás és annak következményei, mint például a visszerek a nyelőcső, a gyomor és a végbél, a vérzés, amely a legsúlyosabb komplikáció a betegség, és ascites.

Ez a stádium gyakran krónikus gastritist eredményez; a betegek 10-18% -ában - a gyomor és a nyombél eróziója és fekélye; a hasnyálmirigy veresége, mely pancreatitis exocrin elégtelenséggel (steatorrhea, gyengeség, fogyás) és hyperglykaemiával jár. Az elhúzódó mérgezés, a mentális rendellenességek, az alvási zavarok, az adynámia, a letargia, a memória-elvesztés miatt cirrhosisban szenvednek.

A májzsugorodás változások kimutatására a keringési rendszerben. Jellemző stroke volumen emelkedés és a szívteljesítmény, kardiális index, keringő vérmennyiség. A betegség progressziójának kísérheti romlása szívizom összehúzódó fokozott vég-diasztolés nyomás a kamrákban és a megjelenése a szívelégtelenség tüneteit, különösen a növekedés a hasvízkór.

A máj cirrhosisát különböző endokrin rendellenességek kísérik. A férfiaknál a szexuális funkció károsodott, hipogonadizmus és feminizáció alakul ki. A nők a dysmenorrhoeát, az amenorreát és a meddőséget azonosítják. A cirrhosisos betegek cukorbetegsége 4-5-ször gyakrabban fordul elő, mint a populációban. A legtöbb betegben a mellékvese működését megzavarják, melyet hiperaldoszteronizmussal, súlyosbító víz-só anyagcserével és az aszcites fejlődést elősegít.

A dekompenzáció fázisa. A májsejtes elégtelenség jelei és a portális hipertónia szövődményei jellemezhetők. A májsejt-meghibásodás a normálisan működő sejtek tömegének csökkenését és a máj detoxifikáló funkciójának csökkenését eredményezi, és encephalopathia manifesztálódik. Komplikált portál-magas vérnyomás, elsősorban a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzésével, ami a halál fő oka. Jellegzetes emelkedés ascitesben és perifériás ödémában, nagy dózisú diuretikum terápiát igényel.

Komplikáció. A messzire ható cirrhosis folyamata általában olyan állapotokkal jár, amelyek nem függenek a betegség etiológiájától. Ezek a következők:

• portális magas vérnyomás, melyet a nyelőcső, a gyomor, a hemorrhoidis vénák, a splenomegalia, az ascites;
• hepatorenális szindróma, máj encephalopathia;
• fertőző szövődmények, például tüdőgyulladás, szepszis, bakteriális endocarditis vagy spontán bakteriális peritonitis;
• májsejtes karcinóma.

diagnosztika

cirrhosis A aktivitását úgy határozzuk meg a betegség klinikai tüneteit, és változások a biokémiai paraméterek: konjugált hyperbilirubinaemia és hipergammaglobulinémiával, ALT és AST. De a végső stádiumban ezen enzimek, vagy normális, vagy kissé magasabb, megsértése miatt a szintézisük. A másodlagos végpontok a tevékenység cirrhosis emelése immunglobulinok minden osztály, a antitestek azonosítását a komponenseket a máj sejtek, gátlását limfocita blaszt transzformáció, számának növelése szupresszor / citotoxikus sejtek.

Morfologichekie aktivitásának jeleinek cirrhosis észlelt tanulmányozásával punctates májban, ami mutatnak nagyszámú lépett nekrózis ejtik disztrófia, fokális felhalmozódásának gistiolimfoidnyh infiltrátumok regenerálása csomópontok proliferációját kötőszövet közöttük, megvastagodása trabekuláris miatt a májsejtek regenerálása, és mások. Kolloidális arany Scan vagy technetium feltárja diffúz egyenlőtlen eloszlása ​​a radionuklid a májban és felhalmozódása a lépben, jelezve, hogy aktív májcirrózis. Ultrahang és komputertomográfia meghatározza a növekedést a májban, az erek állapota portál rendszer és ascites. A diagnózis a portál magas vérnyomás és nyelőcső visszértágulat kimutatási rendszerén keresztül ezofagicheskogo és radiológiai vizsgálat a nyelőcső.

A májcirrózis kezdeti stádiumait krónikus vírusos hepatitis és májfibrózis különbözteti meg. Néha lehetetlen különbséget tenni a cirrózis és a krónikus vírusos hepatitis között. A cirrhosis, a telangiectasia, a máj alsó peremének kompressziója és egyenlőtlensége, a splenomegalia, a nyelőcső jelentős hasnyálmirigyrája.

A májfibrózis általában nem jár klinikai tünetekkel, a májfunkció általában normális. A portális hipertónia kialakulása májfibrózisban szenvedő betegeknél, a szarkoidózis és a schistosomiasis miatt nehéz diagnosztizálni. A májbiopsziával megbízható különbség lehet a cirrózis és a fibrózis között. A cirokosodástól, a fibrózistól eltérően a lobularis építészet megmarad.

A májrák hasonlít a cirrózis klinikai megnyilvánulásának szakaszára. A rák eltér a májzsugortól, a betegség, a láz, a gyors kimerültség, a fájdalom szindróma, a leukocitózis, az anaemia, az élesen megnövekedett ESR fokozottabb fejlődésével. A rákban az α-fetoproteineket az agaron végzett kicsapási reakcióval detektálják. A diagnózist az ultrahang és a számítógépes tomográfia felügyelete mellett angiográfia és célzott biopszia igazolja.

Az idiopátiás hemochromatosis (siderophilia, bronz cukorbetegség, máj pigment cirrhosis) hasonlít a máj lassan progresszív cirrhosisára. A hemochromatosis egy genetikailag meghatározott betegség, melyet a hemosiderin felhalmozódása okoz a májban a bélben tapasztalt fokozott vasfelszívódás és annak a transzferrinhez való nem megfelelő kapcsolata következtében. A betegség elsősorban a 35-50 év közötti férfiakban alakul ki. A klinikát a tünetek fokozatos növekedése jellemzi. Nincsenek panaszok, néhány beteg panaszkodik a bőr hiperpigmentációjára, az impotenciára, néha a légszomjra és a szívkárosodásra. A máj megnagyobbodott, sűrű, funkcionális indexek közel állnak a májcirkuláció kezdeti szakaszának mutatóihoz. Sok beteg esetében az endokrin rendellenességek kiderülnek: hipogenitalizmus, mellékvese elégtelenség, hiperglikémia. A hemochromatosisra jellemző a cardiomyopathia kialakulása, krónikus szívelégtelenség kíséretében. A vérben a vas koncentrációja nagyobb, mint 400 mg / l (50 μmol / l).

Wilson-kór (hepatolenticularis degeneráció) fordul elő a lassan progrediáló, a klinikai cirrhosis. Fermentopathy örökletes betegség jellemző a csökkenése ceruloplazmin képződését a májban - transzport fehérje (2-globulin), réz-kötő a vérben. A réz lazán kapcsolt, hogy a fehérje és lerakódik a szövetekben, gátolja az oxidatív enzimek, és ennek eredményeként ad anyagcserét. Klinikailag nyilvánvaló tünetei májzsugorodás és ekstarpiramidnymi rendellenességek (tremor végtagok fokozott izomtónus, járászavar, maszk-szerű arc zsíros et al.) Gyakran alakul ki az érzelmi és intellektuális zavarok. Általában van egy gyűrű-Kaiser Fleischer zöldes-barna színű kerülete körül a szaruhártya. A megnövekedett szérumkoncentrációja réz (nagyobb, mint 30 pmol / l). Gyakran súlyosbodása cirrhosis kíséri erős hemolitikus anémia.

kilátás

A májcirrózis prognózisa kedvezőtlen, bár a jobb kezelési módszerek miatt a prognózis javul. A decompensált cirrhosis a betegek 60-80% -ának halálához vezet 3 éven belül. Az ascites betegek élettartama nem haladja meg a 3-5 évet. A májkóma letálódása 90-100% -ot ér el, a peritonitis 50% -kal. Az alkoholos cirrhosisban a prognózis jobb, mint a vírusos. Az alkoholfogyasztás megszüntetése és a kezelés 70 év után a betegek 70% -a túlél. Primer biliáris cirrózis esetén a várható élettartam 5-15 év.

A máj cirrózisa. Az etiológia, patogenezis, klinika, diagnózis, kezelés

A cikkről

Idézet: Sadovnikova II A máj cirrózisa. Etiológiai, patogenezis, klinika, diagnózis, kezelés / RMZH kérdései. 2003. № 2. P. 37

A hepatikus cirrózis (HC) - polietiologic krónikus progresszív betegség, ami előfordul a léziók, a parenchimális és interstitialis test szöveti nekrózis és degeneráció a máj sejtek, noduláris regeneráció és diffúz bővítése kötőszövet rendellenességek, szervi fejlesztési és építészeti különböző fokú májfunkció meghibásodása.

A gazdaságilag fejlett országokban, a májzsugorodás egyik a hat vezető halálok a korosztály 35-60 év, kezdve 14-30 esetben 100.000 népesség. A világ hal meg évente a 40 milliót. Az emberek vírusos cirrhosis és a hepatocellularis carcinoma, fejleszti a háttérben a hepatitis B vírushordozók a FÁK CPU előfordul 1% -át a lakosság.
Etiológia és patogenezis
A leggyakoribb oka a májcirrózis, a krónikus alkoholos intoxikáció elismert (különböző adatok, 40-50% és 70-80%) és a vírusos hepatitis B, C és D (30-40%). A fő lépés az előfordulása alkoholos cirrhosis - akut alkoholos májgyulladás, zsírmáj fibrózis és mezenhimális reakcióval. Az alkohol-vírusos CP-k különösen gyorsan súlyos progresszív betegség-dinamikával rendelkeznek. Leggyakrabban hepatocelluláris karcinóma alakul át. Jelentősen kisebb a fejlesztés májzsugor szerepét epeúti betegség (intra- és extrahepaticus), pangásos szívelégtelenség, különböző kémiai és gyógyászati ​​mérgezés. Ritka formák cirrhosis kapcsolódó genetikai vezető tényezők az anyagcsere felborulása (haemochromatosis, hepatolenticularis degeneráció, a1-tripszin hiány) és az elzáródásos folyamatok a portális véna (fleboportalny cirrhosis). A primer biliáris cirrózis oka továbbra sem világos. A betegek kb. 10-35% -ában a cirrózis etiológiája nem állapítható meg. Ezeket a megfigyeléseket a kriptogén cirrózisnak tulajdonítják, amelynek okai még ismeretlenek. A cirrózis okait az 1. táblázatban mutatjuk be.
A májcirrózis kialakulása több hónapig vagy évig történik. Ez alatt az idő alatt megváltozik a májsejtek génje, és patológiásan megváltozott sejtek generációi jönnek létre. Ez a folyamat a májban immuno-inflammatorikus jellegű. Az alkoholos cirrózis kialakulásának legfontosabb tényezője a hepatocyták károsodása (nekrózis), amelyet az alkohol közvetlen toxikus hatásai okoznak, valamint az autoimmun folyamatokat. Érzékenyítés immunocita a szervezet saját szövetei - fontos tényező patogenezisében és cirrózis alakul betegeknél virális hepatitis B, C és D Az alapvető cél az autoimmun válasz itt jelenik meg a hepaticus lipoprotein. A domináns faktor a pangásos májcirrózis - nekrózis hepatociták hipoxiával társuló és vénás torlódás.
A kóros folyamat továbbfejlődése: portál magas vérnyomás - fokozott nyomás a portál vénás rendszerben, amelyet az intra- vagy extrahepatikus portáledények elzáródása okoz. A portál magas vérnyomása viszont a vér, a splenomegalia és az aszcites portocaval eltolódásához vezet. A lépmegnagyobbodás kapcsolódó trombocitopénia (megnövekedett megkötés a vérlemezkék a lépben), leukopenia, anaemia (megnövekedett hemolízis).
Ascites vezet restrikciós a mobilitás a membrán (a kockázatot a tüdő atelectasia, pneumonia), gyomor-nyelőcső reflux peptikus eróziók, fekélyek, és a vérzés a visszér a nyelőcső, hasi sérv, bakteriális peritonitis, hepatorenalis szindróma.
A májzsugorodásban szenvedő betegek gyakran megfigyelik a hepatogén encephalopathiát.
Az elsődleges biliáris cirrózis eredetének vezető helye az immunszabályozás genetikai rendellenességeinek. A kezdeti változások közé lebomlását a biliaris epithelium, majd nekrózis tubuláris szegmensek és egy későbbi szakaszban a betegség - a proliferáció kíséri károsodott epe kiválasztódását, epitélium átszőtt limfociták, plazmasejtek, makrofágok. A fejlődése a betegség vezethető 4. lépés: krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis, duktuláris proliferáció a pusztítás az epevezeték, a különféle hegesedések csökkentését segíthetik az epevezeték és a máj cirrhosis és a fejlődés nagy-cholestasis.
besorolás
World Association Hepatology (Acapulco, 1974) és a WHO (1978) javasolta egy egyszerű morfológiai osztályozás májzsugor alapján a minimális feltételeket, amelyek szerint megkülönböztetünk:
- csomópont, vagy melkonodulyarnuyu (a csomópontok átmérője 1-3 mm);
- nagy csomópont vagy makronoduláris (a csomópontok átmérője több mint 3 mm);
- hiányos septal;
- vegyes (ahol különböző méretű csomópontokat figyeltek meg).
A legfrissebb osztályozás szerint (Los Angeles, 1994) a cirrózist az etiológia, a biokémiai vizsgálatok (ALT aktivitás) által meghatározott aktivitás mértéke és a máj morfológiai változása különbözteti meg.
Attól függően, hogy az etiológiája megkülönböztetni cirrhosis: vírusos, alkoholos, gyógyszer, szekunder biliaris, veleszületett (hepatolenticularis degeneráció, haemochromatosis, hiány a1-tripszin tirozinoz, galaktozémia, glikogén tárolási betegség), pangásos (hiány forgalomban), betegség, Budd-Chiari-szindróma, metabolikus -alimentarny (overlay enteroapocleisis, elhízás, súlyos cukorbetegség) és a májzsugor ismeretlen etiológiájú (kriptogenikus primer biliáris indiai gyerekek).
Helyénvaló a májsejtes elégtelenség (kompenzált, szubkompenzált, dekompenzált) súlyosságától, a portál magas vérnyomásának mértékétől és a folyamat aktivitásától függően elkülöníteni a májzsugort. A folyamat aktivitásától függően, ami a gyulladásos reakciók súlyosságát jelenti, az összes cirrózis aktív és inaktív.
A májcirrózis máj-sejt működését Childe-Pugh vizsgálja (2. táblázat).
Mintegy kompenzált cirrhosis sugallják csoportban mutatók, indikátorok B és C megfelelnek az dekompenzált cirrhosis (kritériumok létesítmények használata: az egyik mutatója a csoportban a becslések szerint 1 pont, azonos sebességgel B csoport két pontot, míg a C-csoport - 3 pont). A javasolt rendszer alkalmas a prognózis becslésére, különösen a cirrhosis akut exacerbációján és komplikációin kívül. Az elmúlt években, hogy meghatározza a prognózist cirrhosisos betegek idején szövődmények kialakulásának, mint a gyomor-bélrendszeri vérzés, kóma, szepszis, stb, Használt SAPS kritériumrendszer (leegyszerűsített Acute Physiology Score), beleértve az alapvető élettani paraméterek, a legtöbb közvetlenül nem kapcsolódó a máj állapotával. Ezek közé tartozik: az életkor, a pulzusszám és a légzés, a szisztolés vérnyomás, a testhőmérséklet, a vizeletürítést, hematokrit, számú fehér vérsejtek, a szérum karbamid koncentrációja, kálium, nátrium, és a hidrogén-karbonát, fokozzák májkóma
Klinikai kép
A máj cirrhosis gyakoribb a férfiaknál: a férfi és női betegek aránya átlagosan 3: 1. A betegség minden korcsoportban megfigyelhető, de gyakrabban 40 év után.
A májcirrózis korai felismerésének komplexitása nagyrészt az első klinikai tüneteinek sokféleségének köszönhető. A leggyakoribb klinikai tünetek közé tartoznak az általános tünetek, mint például gyengeség, csökkent munkaképesség, hasi diszkomfort, dyspeptikus rendellenességek, láz, ízületi fájdalom. Gyakran vannak lapulatok, fájdalom és súlyos érzés a has felső felében, fogyás, aszténia. A vizsgálat után a máj a felület tömörödésével és deformációjával megnagyobbodik, a máj széle hegyezi. A kezdeti szakaszban a máj mindkét lebenyében egyaránt mérsékelt növekedés következik be, majd a bal oldali lobbanás gyakori növekedése dominál. A portál magas vérnyomását mérsékelt splenomegáliával fejezzük ki.
A kibontakoztatott klinikai kép időszakában tünetei sokfélék, és tükrözi a szinte minden testrendszer érintettségét a kóros folyamatban. A fő, jellegzetes tünetek a májsejt-elégtelenség és a portális hipertónia jelenlétével társulnak. A leggyakoribb panaszok a gyengeség, fáradtság, csökkent teljesítmény (puffadás, zsíros ételek és alkoholfogyás rossz hányingere, hányinger, hányás, hasmenés), alvászavarok, ingerlékenység. Különösen gyakran nehézség vagy fájdalom érzése van a hasban (főleg a megfelelő hipohondriumban), impotencia, a bőr viszketése, a nők menstruációs szabálytalansága. A leggyakoribb objektív tünet a hepatomegalia (70%). A májnak tömör konzisztenciája van, hegyes él, kevés vagy semmi fájdalom. A betegek 30% -ában a szerv csomópontja tapintható. A betegség terminális stádiumában az esetek 25% -ában észlelték a máj méretének csökkenését, a splenomegálist a betegek 50% -ában.
Gyakran található a külső tünetei cirrhosis: palmaris vagy plantaris erythema, vaszkuláris „csillag”, gyér szőrzet a hónalj és a szeméremszőrzet, fehér köröm, férfiakban gynecomastia. Ezek a változások magyarázata a háttérben a megjelenése a hepatocellularis elégtelenség jelei giperestrogenemii. Jellemzően a fogyás, amelyet gyakran a folyadék egyidejű felhalmozódása maszkol. A betegek fele lázas. Az esetek többségében a láz a subfebrile jellegű, és több hétig is fennáll. A hőmérséklet társított nekrózis májsejtek, gyakran kíséri intenzív sárgaság, megnövekedett aktivitása aminotranszferáz és az alkalikus foszfatáz, szérum, leukocytosis. A hőmérséklet növekedése a bél bakteriális pirogének máján való áthaladással jár, ami nem képes ártalmatlanítani. Láz nem kezelhető antibiotikumokkal, és csak halad javított májfunkció. Között a viszonylag későn tüneteit cirrhosis, jellemzésére kifejezve hepatocelluláris elégtelenség és portális hipertenzió a sárgaság, hasvízkór, perifériás ödéma (duzzanat a láb elsősorban) külső vénás fedezetek. Banti szindróma gyakran kíséri hypersplenia csökkenése jellemzi a vér vérsejtek (leukopénia, trombocitopénia, anémia), és nőtt a sejtes elemek a csontvelőben.
Az egyik leggyakoribb jelei májcirrózis - visszerek a nyelőcső, a gyomor, a belek, beleértve a nyombél, vérzés, amelynek gyakorisága miatt a halálozások a legsúlyosabb szövődménye a májzsugorodás. Egyéb vénás fedezetek, beleértve a mezenteriális hajókat is, amelyek csak angiográfiás vizsgálattal vagy műtéttel kimutathatók, súlyos vérzésforrássá válhatnak, végzetes kimenetellel. A vérzés aranyér is lehetséges, de kevésbé gyakoriak és kevésbé intenzívek.
Az encephalopathia a májsejt hátterében és a portal-májelégtelenség hátterében is előfordul.
A májcirrózis ettiológiai változatai
A vírusos cirrhosis a legtöbb esetben macronoduláris. Két változata van a vírus-cirrhosis: egy korai, fejlesztése az első évben az akut hepatitisz (általában hepatitis D, amely bekövetkezik a sárgaság és súlyos szindróma citolízis és cholestasis), és később, miután a fejlődő hosszú lappangási idő (5-15 év).
A klinikai kép hasonlít egy akut fázis vírusos hepatitis: sárgaság, láz hidegrázás, asthenovegetative és a diszpepsziás szindrómák. Sárgaság mérsékelt, de tartós, hiperbiiirubinémiátói véglegesen tárolják, annak ellenére, hogy a folyamatban lévő terápiát. A cholestasisos cirrózis formáját intenzív sárgaság, tartós viszketés, magas alkalikus foszfatáz-arány kísérte. A perifériás hasi fedezetek nincs ideje, hogy dolgozzon, nincs Seprűvéna. A hepatomegáliát splenomegáliával kombinálják. Marker D-fertőzés antidelta detektáló antitest osztályok IgM és IgG. Késői (gyakoribb) formájában virális cirrhosis fokozatosan következik be, lassan az eredmény krónikus hepatitis B és C betegek anorexia, nehézség a jobb felső negyedben, puffadás, fájdalom izom-és ízületi, orrvérzés, soványság, az izmok sorvadása, száraz bőrt. Fejleszteni hepatomegalia, lépmegnagyobbodás hypersplenia, ikterichnost bőr, ínhártya, vaszkuláris „csillag” és tenyéri erythema, portális hipertenzió és encephalopathia. A mûködési májelégtelenség korán jelentkezik, és egybeesik a betegség súlyosbodásának idõszakával. Lépésben képződött cirrhosis megfigyelt vénák és vérzés a nyelőcső. Az ascites csatlakozik a betegség fejlett szakaszaihoz.
A máj alkoholos májzsugorodása az alkoholfogyasztók körülbelül 10% -ánál alakul ki 5-20 év alatt. A férfiak gyakrabban megbetegednek.
Az előrehaladott stádiumban domináló emésztési zavar tünetei - étvágytalanság, hányás, hasmenés. A dyspeptikus szindrómát az egyidejű gasztritisz és az alkoholos pancreatitis okozza. Jelentősen korábban, mint a vírusos cirrhosisban, a dystrophia és az avitaminosis jelei kiderülnek. A szisztémás expozíció krónikus alkohol intoxikáció vezet polineuritisz, miopátia, izomsorvadás, kontraktúra Dipyuitrena, mirigyeket, hajhullás és testis atrófia. Ráadásul az alkoholizmus károsítja a veséket, a szívet, a mérsékelt artériás magas vérnyomást.
Másodlagos biliáris cirrózis alakul miatt elhúzódó megsértése epe áramlását a nagyobb intra- és extrahepatikus epeutak elzáródása az epevezeték kő, hegek, jóindulatú tumorok, is megfigyelhető primer szklerotizáló cholangitis, ciszták choledoch, limfogranulomatoz. A fő kóroki linkek: kezdeti cholestasis perilobulyarny fibrózis, cirrhosis. Mivel a mechanikus akadály az epevezeték jelentkezik magas vérnyomás és a jelölt epeúti epeáramlást komponensek periductal térben. A kolesztázis eliminációja elősegíti a folyamat fordított fejlődését. Biliaris cirrhosis rejlő fájdalom, láz, hidegrázás, leukocytosis, májnagyobbodás, lépmegnagyobbodás, cholestasis szindróma - viszketés, súlyos sárgaság, hyperbilirubinaemia, emelkedett a koleszterin, az epesavak foszfatáz, epesav.
Elsődleges biliáris cirrhosis a májban. Az etiológiát a legtöbb esetben ismeretlen.
A prevalencia 23-50 fő / 1 millióan a felnőtt lakosság körében, a máj cirrhosisai között 6-12%. A menopauza során a legtöbb nő megbetegszik.
Ez a lassan induló, progresszív májbetegség granulomatózus, nem parazita destruktív cholangitis, a fibrosis, cirrhosis kialakulásával jellemezhető. A betegség első jele a viszketés, melyet a vérben lévő epesavak megnövekedett mennyisége okoz. A sárgaság több évvel a viszketés után jelentkezik. Jellemző bőrpigmentáció, xanthoma, xanthelasm, fésülés. A máj mérsékelten megnagyobbodik, a splenomegálist a betegség későbbi szakaszaiban határozzák meg. Hosszú sárgaság esetén szisztémás osteoporosisról számoltak be: a medence, a koponya, a gerinc, a bordák csontjaiban bekövetkezett változások. A portális magas vérnyomás (a nyelőcső varicose veins, stb.) Jelei később jelentkeznek, mint a máj cirrhosisának széles körű formáiban. A biokémiai vizsgálatok közül a legmagasabb diagnosztikai érték az IgM és az alkalikus foszfatáz magas szintje a vérszérumban, hiperkoleszterinémia, hypertriglyceridaemia. Az esetek 90% -ában észleltek a mitokondriumok elleni antitestek.
Májcirrhosis szövődményei
A legsúlyosabb szövődmények a cirrhosis: máj kóma, vérzés nyelőcső visszerek (ritkán - gyomor, bél), trombózis, a vena portae-rendszer, hepatorenális szindróma, a formáció a májrák. Gyakran előfordul, főleg az alkoholos cirrhosis, vannak fertőzéses komplikációk - a tüdőgyulladás, a „spontán” hashártyagyulladás és hasvízkór (feltételezzük, hogy a fejlesztés fontos szerepet tartozik a feltételesen patogén bélflóra - befolyásolja duzzanat bélkacsok eredményeként lymphostasis és az immunitás betegségek bélflóra jelentkeznek a szabad hasüregbe, és kap egy egyértelmű patogén tulajdonságait), szepszis.
A májcirrózis diagnózisa
Anamnesztikus adatok - alkohollal való visszaélés, a virális hepatitis B, C vagy D. Fajlagos panaszok orrvérzés, hasmenés rendellenességek, fáradtság, hasi fájdalom, stb lehet gyanús betegben kialakulását cirrhosis..
Abban objektív kutatás felhívjuk a figyelmet az alábbi mutatókat: telangiektáziát a vállöv és az arc, bőrpír a tenyér és ujj magasságokban, sápadt körmök, a jelenség a vérzékenység, a csökkenés az élelmiszer-és sorvadása vázizmok, szürkés-sápadt bőrszín vagy mérsékelt ikterichnost sclerára tömörített máj akut alsó peremmel, splenomegáliával, endokrin rendellenességekkel.
Ezeket a laboratóriumi és műszeres eljárások közé tartoznak: vérvizsgálat, leykotrombotsitopeniya, vérszegénység, jellemző biokémiai változásokat: hiper-g-globulinemiya, hipoalbuminémia, emelkedett transzaminázok, hyperbilirubinaemiát miatt konjugátum frakció pigment, stb, csökkent protrombin index, más indexek koagulációs. vérrendszer. Immunológiai módszerek szérumot használunk, hogy erősítse meg egy bizonyos etiológiai formái cirrhosis. A koncentrációkat az immunglobulinok aktív cirrhosis általában megemelkednek, az alkoholos cirrhosis jellemzi megnövekedett IgA szint, elsősorban a vírus - IgG u IgM. A primer biliáris cirrhosisban szenvedő betegeknél az IgM koncentráció szignifikánsan emelkedett. Ugyanebben az esetben a mitokondriumok ellenanyagai kimutathatók a szérumban. Közül antimitokondriális azonosított ellenanyagot számos frakcióra, például M-2 és M-9, az utóbbi különleges szerepe van a korai diagnózis a primer biliaris cirrhosis.
A műtéti kutatási módszerek jelentősége e betegség szempontjából eltérő.
A máj ultrahangja lehetővé teszi, hogy meghatározza a szervek méretét - a májat és a lépet, a parenchyma sűrűségét, a csomópontok jelenlétét és a folyamat elterjedését, hogy a portál magas vérnyomásának jeleit feltárják.
A számítógépes tomográfia sokkal informatívabb módszer, különösen az aszcites betegeknél és a markáns felszívódás esetén; lehetővé teszi a májszövet sűrűségének, homogenitásának megismerését; még kis mennyiségű ascites is könnyen befogható.
Radionuklid szkennelés. A vizsgálatokat 197Au és 99mTc kolloid preparátumokkal végezzük. A májcirrózisban az izotóp felvétel diffúz csökkenését figyelték meg a májban. A módszer nem túl informatív.
Angiográfia - cia-akográfia és splenoportográfia. Az erek vizualizálására szolgál, és meghatározza a portál magas vérnyomásának jelenlétét és mértékét.
A szúrás máj biopszia a leginkább tájékoztató jellegű eljárás, mivel lehetővé teszi szövettani vizsgálatot a biopsziás mintáról, meghatározva a kóros folyamat típusát és a stádiumát.
A hasüreg laparoszkópos vizsgálata, annak traumás jellege ellenére, ezeknél a betegeknél további információkat szolgáltat a hasi szervek és az edények állapotáról.
kezelés
A CP-ben szenvedő betegek kezelési és megelőzési intézkedései másodlagos megelőzéssel kezdődnek:
- akut vírusos hepatitis okozta fertőzés megelőzése, amely a statisztikák szerint a betegek 50-60% -ának halálát okozza az első évben a fejlődés pillanatától;
- az alkoholfogyasztás kategorikus elutasítása, amely lehetővé teszi a betegek prognózisának és várható élettartamának jelentős javulását;
A hepatotoxikus gyógyszerek elleni védelem.
A CP legtöbb formája esetében az etiotróp terápia jelenleg nem áll rendelkezésre.
Hozzon ki egy teljes kiegyensúlyozott 5-6 ételt naponta, hogy jobb kiáramlás az epe, rendszeres széklet (étrend az 5. táblázat). Az encephalopathiával a fehérjefogyasztás olyan szintre csökken, amelynél az ammónia mérgezés tünetei nem jelennek meg. Az asztali só korlátozott, aszcitesekkel, sózmentes diétát írnak elő, kiegészítve a diétát káliumban gazdag termékekkel. A viszketés és a bradycardia csökkenti a húsproteinek, triptofán, tirozin, cisztin és metionin tartalmú hüvelyesek mennyiségét, amelyek toxikus metabolitok és ammónia források.
A májcirrózis inaktív kompenzált stádiumában lévő betegeknek nem szükséges a gyógyszerterápia. Időnként egy vitamin komplexet jelölnek orális beadásra.
Amikor májcirrózis átlagos aktivitás javítására metabolizmusát májsejtek ajánlott készítmények, amelyek közé tartoznak a vitaminok (B6 és B12, CO-karboxiláz, rutin, riboflavin, aszkorbinsav, folsav), liponsav, máriatövis kivonat. A terápiás tanfolyamokat 1-2 hónapra tervezték. A gyógyszercsoport ezen csoportjának egyre nagyobb jelentőséget kap a növényi eredetű gyógyszerek. Tisztított, száraz kivonatot származó gyümölcs a máriatövis tartalmazó flavolignany és a flavonoidok - Silimar készítmény egy markáns májvédő hatást: gátolja a növekedést mutató stabilizáló enzimeket a sejt membrán a májsejtek, gátolja a citolízist folyamatok, megakadályozza a cholestasis. Ez mutat antioxidáns és radioprotektív tulajdonságait fokozza a máj méregtelenítő és exokrin funkció és görcsoldó enyhe gyulladásgátló hatása. Bizonyított, hogy jelentősen javítsa a klinikai manifesztációk csökkenését szubjektív panaszok a betegek, a csökkent aktivitás biokémiai paramétereit a folyamat a májban. A következő paramétereket nyert kísérleti adatok: egy 7 napos növekedés gátlást aktivitást az AST és ALT 54,8% volt napon 14-66% az eredeti háttér és néhány minimális ALT lassítás AST, különálló (a 33-60%) dózisfüggő csökkenése a szérum GGT aktivitásában. Ezeket a változásokat mind akut, mind krónikus kísérletekben rögzítették. Epehajtó hatóanyag világosan kivehető funkciót egy minimális adagját 50 mg per kg testsúly alatt az 1. és 2. Chasa tanulmányok és kiderült, annak növekedését 31,6% és 26,3% volt. Ezek a mutatók cholestasis szindróma például a koleszterin, trigliceridek, alkalikus foszfatáz teljesen elérkezett a normális, és a bilirubin és G-számok glutamintranspeptidaza csökkent, hogy a felesleges aránya 1,4 és 2,1-szerese, a kezdeti sebesség azok meghaladják a 3.1 és 5, 4 alkalommal. Ezen kívül, a klinikai vizsgálatok során jelölt különálló normalizálása funkciója az epehólyag betegeknél megnyilvánulásai gipomotornoy dyskinesia. Éppen ezek a pillanatok teszik Silimar használt májbetegségben szenvedő betegeknél a háttérben a cholestasis szindróma, ellentétben a társaik. A gyógyszer használata során minden korban a 25 nap és 1,5 hónap 1-2 tabletta naponta 3 alkalommal 30 perccel étkezés előtt.
Lépésben dekompenzált cirrózis encephalopathia vagy ascites kifejezett vérzéses szindróma adag liponsav vagy lipamida nőtt 2-3 g naponta kezelésére során 60-90 nap. A lenyelés kombinációja a gyógyszerek parenterális adagolásával 10-20 napig. Hasonlóképpen, a kezelés hajtjuk Essentiale: befelé 2-3 kapszula, 3-szor egy nap, és intravénásan 10-20 ml naponta 2-3 alkalommal az izotóniás oldathoz. A kombinált kezelés folyamata 3 héttől 2 hónapig tart. Mivel a máj-sejtes elégtelenség jelenségei eltűnnek, elkezdenek kapni a kapszulákat. A kezelés időtartama legfeljebb 6 hónap.
Amikor a virális cirrhosis átlagos aktivitása a jelenléte a szérum HBV markerek, azt mutatja, a használata HCV prednizolon napi részesedése 30 mg naponta. A kifejezett citopéniás is jelzi ezt a célt. Fokozatosan a dózis 2,5 mg-mal csökken minden második héten. A 15-7,5 mg-os fenntartó adagot külön-külön választják ki, és 2-3 évig tartanak. A nagyfokú aktivitás és gyorsan progrediáló kereslet a nagyobb dózisok - 40-60 mg. A kortikoszteroidok alkalmazása a dekompensirovannnoy betegség szakaszban nem látható, mivel ezek hozzájárulnak tapadását fertőzéses szövődmények és a szepszis, fekélyek a gyomor-bélrendszer, a csontritkulás, a katabolikus reakciók vezető veseelégtelenség és hepatikus encephalopathia.
Az ascitesek kezelésére a diuretikumok: az aldoszteron-antagonisták és a tiazid-típusú gyógyszerek kombinálásával kerül sor. Spironolakton - etakrinsav, spironolakton - triampur, spironolakton - furoszemid hatékony kombinációi. A napi diurézis nem haladhatja meg a 2,5-3 literet, hogy elkerülje az elektrolitok észrevehető egyensúlyhiányát. Erős vízhajtók megjelenésével a paracentézis gyakorlatilag leállt a vele járó fehérje elvesztése és a fertőzés kockázatának köszönhetően.
A primer biliaris cirrhosis nem hatékony. A kortikoszteroidok nem befolyásolják jelentősen a betegség lefolyását, de lelassítják a betegség progresszióját. A D-penicillamin gátolja a kötőszöveti gyulladásos választ, a fibrózis kialakulását, csökkenti az immunglobulinok tartalmát, a máj hepatocytákban lévő rézszintet. Észlelhető hatás csak hosszú ideig tartó alkalmazás után (1,5-2 év). Az Ursodeoxycholic acid 10-15 mg / testtömeg kg-os adag 6 hónap és 2 év között javítja a vér biokémiai paramétereit, a bőr viszketése, gyengesége, anorexia eltűnésével. Az átmeneti megkönnyebbülés plazmapherézishez vezet. Végezze el a májátültetést.
A jelzések sebészeti kezelés CPU - kifejezve a portális hipertenzió, visszeres vénák a nyelőcsőben ment vérzés visszerek nyelőcső vérzés nélkül; ha kiderült, drámaian megnövekedett koronális Bécs gyomor kombinálható a nagy portális hipertenzió; hypersplenismust, jelezve a történelem nyelőcső vérzés vagy annak veszélye. Alkalmazni a különböző típusú anasztomózis portokavális: mesocaval, splenorenal együtt vagy anélkül lépeltávolítás azt. A műtéti beavatkozásokkal szembeni ellenjavallatok progresszív sárgaság és az életkor több mint 55 éve.
kilátás
A diagnózis időpontjától számított 5 év alatt a várható élettartam a máj alkoholos cirrhosisában szenvedő betegek 60% -ánál jelentkezik, vírusos cirrózisban szenvedő betegeknél - 30% -ban. A máj primer biliaris cirrhosisában a várható élettartam 5-15 év. A betegség kompenzációjának mértéke nagyon jelentős hatást gyakorol a prognózisra. A kompenzált cirrhosisos betegek körülbelül fele több mint 7 éve él. Az ascites kialakulásával csak a betegek egynegyede él meg 3 év alatt. Még kedvezőtlenebb prognosztikai értékkel rendelkezik encephalopathia, amelyben a betegek a legtöbb esetben meghalnak a következő évben. A halál fő okai - májkóma (40-60%) és vérzés a gasztrointesztinális traktus felső részében (20-40%), egyéb okok - májrák, interkurrent infekciók, hepatorenalis szindróma.

Az akut felső légúti betegségek a leggyakoribb patológia. V.